Болезнь Боуэна: симптомы, лечение и диагностика

Болезнь порфирия – это целая группа врожденных или приобретенных патологий. Их развитие обусловлено нарушением выработки гема, гемоглобина, всевозможных ферментов. Полностью устранить эту патологию нельзя, однако своевременная врачебная помощь поможет улучшить качество и увеличить продолжительность жизни.

Причины появления

Масштабное поражение кожных покровов развивается под влиянием многих причин, и может выступать как самостоятельный недуг (носить первичную форму), так и являться следствием другого заболевания (вторичная форма). Вызывать типичную симптоматику могут такие факторы-провокаторы:

  • наличие у пациента хронической формы бляшечного псориаза;
  • дерматиты с выраженным зудом;
  • инфекционное поражение кожи;
  • синдром отмены глюкокортикостероидов;
  • воздействие сильного стресса;
  • лейкоз и лимфома;
  • злокачественные новообразования на последних стадиях;
  • экзема;
  • грибковые поражения покровов;
  • состояние иммунодефицита, в том числе и при заражении ВИЧ;
  • наследственная предрасположенность.

Примерно в 1 случае из 10 точно установить источник проблемы не удается вообще, в такой ситуации используется общий подход к лечению.

К группе риска относятся представители мужского пола в возрасте старше 40 лет. Женщины также могут страдать от эритродермии, однако встречается подобное в несколько раз реже.

Причины

Развитие онкологического заболевания связано с внешними негативными факторами, способствующими перерождению клеток в злокачественные опухоли.

Что касается болезни Боуэна, здесь провоцирующим фактором становится канцерогенное воздействие на организм со стороны различных внешних факторов.

Причины, по которым начинает прогрессировать заболевание и разрушаться эпидермис:

  • Воздействие химических отравляющих веществ: мышьяк, дёготь, смола. Неиспользование средств защиты становится причиной длительного лечения.
  • Радиационное облучение. Длительное нахождение в местах, где фиксируется повышенный радиационный фон.
  • Ультрафиолетовое излучение. Продолжительное воздействие на кожу приводит к скапливанию меланина на поверхности с дальнейшим перерождением клетки.
Читайте также:  Эозинофильный фолликулит: причины, симптомы, лечение

Кроме внешних факторов, провоцирующих появление язв, есть внутренние заболевания, влияющие на негативное поведение клеток:

  • Лишай красный, плоский;
  • Волчанка красная дискоидная;
  • Эпидермолиз буллёзный дистрофический.

Нередко болезнь Боуэна развивается на месте травмирования покрова, где происходит образование рубцовой ткани. Врачи не исключают, что плоскоклеточный рак развивается после заражения пациента вирусом папилломы онкологического вида.

Причины

Также провоцирующими факторами становятся болезни, вызывающие патологические изменение в коже:

  • Дерматоз, постоянно присутствующий в теле в хроническом виде.
  • Внутренние болезни, оказывающие влияние на состояние кожных покровов.

Онкология часто поражает людей со сниженным иммунитетом, принимающих средства, угнетающие иммунную систему.

Каким образом нормальные клетки будут переходить в рак, представлять уже новый слой:

  • Внешние или внутренние факторы оказывают негативное воздействие на клетки, расположенные в верхних слоях эпидермиса.
  • Постепенно обмен веществ нарушается, клетка погибает быстрее.
  • Новые клетки, призванные заместить погибшие, формируются с дефектом в структуре. Функционирование также нарушено.
  • Первый слой, где начинают размножаться патогенные клетки – это шиповатый слой. Здесь повреждённые элементы подвергаются деформации. Возникает неконтролируемое деление и увеличение количества перерождённых клеток.

Врачи ставят диагноз карциномы до момента, пока повреждение находится в верхнем слое кожных покровов. Это ещё не злокачественное новообразование. Как только опухоль проникнет в средние слои дермы, можно говорить об онкологическом характере болезни.

Поздняя кожная порфирия: симптомы, диагностика, лечение

Поздняя кожная порфирия (ПКП, PCT) характеризуется поражениями кожи, которые проявляются буллезными высыпаниями, вызванными значительным дефицитом печеночной уропорфириноген декарбоксилазы, пятого фермента на пути биосинтеза гема. Субстраты для фермента, находящегося в недостаточном количестве, порфириногены (восстановленные порфирины) накапливаются, окисляются до порфиринов, распространяются в кожный покров и вызывают светочувствительность. Поздняя кожная порфирия (ПКП, PCT) часто сопровождается повреждением клеток печени.

Читайте также:  Все методы лечения псориаза и применение комплексного подхода

Этиология

ПКП развивается в результате ингибирования фермента уропорфириноген декарбоксилазы (UROD) в клетках печени. Ингибитор, уропорфометен, представляет собой частично окисленную форму промежуточного продукта уропорфириногена на пути биосинтеза гема. Одна или несколько форм цитохрома Р450 могут генерировать этот ингибитор в присутствии железа и в условиях окислительного стресса.

Специфические факторы окружающей среды и инфекционные агенты могут повысить вероятность провоцирования заболевания за счет интенсификации окислительного стресса в гепатоцитах.

Поздняя кожная порфирия: симптомы, диагностика, лечение

Умеренное превышение содержания железа, и факторы, которые приводят к задержке в организме железа, такие как генные мутации, вызывающие гемохроматоз, миелофиброз и терминальная стадия хронической почечной недостаточности, также повышают вероятность прогрессирования заболевания.

Около 20% пациентов являются гетерозиготными носителями мутации UROD и имеют наполовину нормальную активность фермента UROD во всех тканях с рождения. Эти пациенты классифицируются как имеющие 2-й тип (семейный) ПТП. Пациенты, не имеющие мутаций гена.

UROD, по классификации имеют тип 1 (спорадический) или тип 3 (редкие случаи, когда болезнь поражает более одного члена семьи, но мутации в гене UROD отсутствуют).

Для всех трех типов характерно, что порфирины не накапливаются до тех пор, пока активность печеночного фермента UROD не уменьшится до

Эксфолиативный дерматит у взрослых

Эксфолиативный дерматит у взрослых протекает несколько иначе, чем дерматит Риттера. На туловище, голове, промежности, а затем и на конечностях появляются гиперемированные участки, которые утолщаются.

Позднее формируются пузыри с жидкостью внутри, которые вскрываются, образую эрозированные участки. В этих зонах ощущается жжение и боль. Через некоторое время на месте эрозий образуются шелушащиеся корки.

Если синдром ошпаренной кожи развивается как следствие кожной патологии, то все проявления болезни формируются в области бывшего дерматита или дерматоза. При этом основное кожное заболевание обостряется перед тем, как возникнут признаки эксфолиативного дерматита.

Появление признаков рассматриваемой патологии на фоне лейкоза или лимфомы сопровождается увеличением печени. Характерно и увеличение селезенки, проявляющееся тяжестью в левом подреберье при нагрузках, беге или быстрой ходьбе.

Какой врач лечит эксфолиативный дерматит?

При возникновении эксфолиативного дерматита у новорожденных, их лечением занимается инфекционист или дерматолог. Терапией болезни у взрослых проводит дерматолог. Если патология возникла на фоне какой-либо патологии, то к лечению больного подключается соответствующий специалист (эндокринолог, иммунолог, инфекционист, онколог, ревматолог).