Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

При данном заболевании остеокласты (клетки, которые разрушают старую костную ткань) и остеобласты (клетки, которые формируют новую костную ткань) становятся избыточно активными на определенных участках кости, что ведет к ее разрастанию и нарушению строения (она становится более хрупкой).

Рентгенологические изменения.

Рентгенологические данные отражают характер основного патологического процесса и фазу заболевания, преобладающую в момент исследования. Чаще всего поражаются кости таза, затем следуют бедренные кости, череп, большие берцовые кости, пояснично-крестцовый и грудной отделы позвоночника, ключицы и ребра (именно в таком порядке). Мелкие кости поражаются реже. Литическая фаза заболевания обнаруживается не всегда, если только не поражаются кости черепа, как при ограниченном остеопорозе, с появлением резко очерченных рентгенопроницаемых участков в лобной, теменных и затылочных костях. В длинных костях участки лизиса обычно выявляются сначала с одного конца, откуда они распространяются к другому в виде растущего V-образного края. Повреждение может сопровождаться разрастанием коркового слоя и другими признаками злокачественного роста. Обычно за областью лизиса следует зона повышенной плотности, отражающая процесс новообразования кости в смешанной фазе заболевания. В целом кость представляется увеличенной и более плотной с неравномерно расширенным шершавым и исчерченным корковым слоем; иногда эти изменения имеют очаговый характер. Часто наблюдаются поперечные рентгенопроницаемые линии (корковые надломы) на выпуклой стороне изогнутых длинных костей, особенно бедренных и больших берцовых. Могут иметь место и полные переломы, причем некоторые из них начинаются в местах корковых надломов. Реконструкция пораженной кости осуществляется обычно по направлению тянущей мышечной силы или силы тяжести, которые определяют характерные боковые изгибы бедренных костей или передний изгиб больших берцовых костей, а также отложение основной массы плотной кости на выпуклой стороне изгибов. На смешанной стадии поражения черепа отмечаются увеличение и утолщение наружных костных пластин с неравномерными участками повышенной плотности, часто в виде пятен. Обычно наблюдается базилярная инвагинация с вовлечением основания черепа. Изменения тазовых костей также отражают сочетание процессов резорбции и новообразования кости; последнему часто сопутствует характерное утолщение тазовой арки. В склеротической фазе заболевания плотность кости может быть равномерно увеличенной; очерченность часто отсутствует. Это обычно наблюдается в лицевых костях, но иногда и в позвонках, которым гомогенность и плотность придают вид «слоновой кости», сходный с таковым при типичной болезни Ходжкина, хотя в последнем случае пораженные позвонки не увеличены.

Лечение

Оперативное лечение болезни Педжета является основным видом терапии. Применение других видов терапии, которые применяются при этом раке, зависит от того, является ли он инвазивный или нет. Некоторые женщинам после операции не нуждаются в дальнейшем лечении. Другим необходимо будет пройти лучевое лечение, гормональную терапию, химиотерапию или биологическую терапии.

Хирургическое

Основное лечение рака Педжета хирургическое

Лечение

Выбор вида операции зависит от того, насколько опухоль распространилась за пределы молочной железы, от её локализации, а также от предпочтений пациентки.

Мастэктомия — операция, в результате которой удаляется вся молочная железа. Её выполняют в ситуации, когда опухоль достаточно далеко распространилась на ткани грудной железы. Некоторым женщинам сразу же выполняют реконструкцию груди, но это не всегда удаётся. Реконструкция в такой ситуации возможна позже, после окончания лучевой и других видов лечения.

Широкое иссечение опухоли (органосохраняющая операция). Хирург удаляет поражённую ткань молочной железы и некоторые участки здоровой ткани вокруг соска и ареолы. Эта операция, как правило, возможна, если опухоль небольших размеров.

Если рак инвазивный (большой потенциал к метастазированию), вышеперечисленные операции включают в себя удаление лимфатических узлов в подмышечной области.

Радиотерапия

Лечение

Лучевая терапия уничтожает раковые клетки с помощью энергии рентгеновских лучей. Как правило, лучи направляют на послеоперационную область, где могу остаться эти клетки. Уменьшается риск местного рецидива (возвращения заболевания в место его появления). Поэтому обычно проводится после хирургического лечения.

Лучевая терапия проводится короткими ежедневными сеансами, обычно с понедельника по пятницу, с перерывом в выходные дни. Каждая процедура занимает 10–15 минут. Курс лучевой терапии рака соска молочной железы, как правило, длится три недели.

Побочные эффекты начинают постепенно исчезать, как только прекращается терапия.

Читайте также:  Инструкция по применению препарата Клотримазол при молочнице

Гормональная терапия

Некоторые клетки рака молочной железы имеют на своей поверхности рецепторы к эстрогену (женскому половому гормону). В такой ситуации, рак Педжета называют гормон-положительным (ER-положительный). Эстроген, вырабатываемый в организме женщины, может стимулировать рост раковых. Чтобы убрать эту стимуляцию при раке соска груди, могут назначаться следующие препараты: тамоксифен, анастрозол, летрозол (фемара) или экземестан (арамазин).

Лечение

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевают использование цитотоксических (уничтожающие клетку) препаратов. Вводят их в организм через вену (внутривенно) или в виде таблеток. Химиотерапия состоит из нескольких курсов (сеансов лечения), как правило, длящихся несколько часов, в течение которых внутривенно вводится комбинация цитостатиков. Промежутки между этими сеансами длятся 3 недели. Препараты и их комбинации (схемы) при раке Педжета используют те же самые, что и при раке молочной железы.

Побочные эффекты химиотерапии контролируются назначением соответствующих медикаментов.

Таргентная терапия

Таргентная терапия, также называемая биологической, отличается от химиотерапии тем, что применяются препараты, эффект разрушительного действия которых направлен только на злокачественные клетки. В отличие от химиотерапии на нормальные клетки она не действует. Основной таргентный препарат, который используется при раке Педжета — трастузумаб (герцептин).

Лечение

Герцептин обычно вводится один раз каждые три недели, в течение года. Вводится он в организм внутривенно. Побочные эффекты: гриппоподобные состояние, понос или головная боль, как правило, незначительная.

Лечение

Терапевтические манипуляции в борьбе с деформирующим процессом находятся в компетенции врача ортопеда и хирурга. Чтобы привести в норму минеральный обмен в костных тканях, пациентам назначают прием медикаментов, в составе которых есть тиреокальцитонин. Один раз в полгода необходимо пройти курс терапии, длительность которого составляет около месяца. Терапия контролируется регулярной сдачей крови и мочи. Для снятия болей врач назначает противовоспалительные препараты из нестероидной группы. Также показан прием кальция и витамина Д. Костные деформации, и патологические переломы, лечат оперативным путем. Если артроз выражен, проводят установку эндопротеза. Деформации также устраняют остеотомией.

Прогноз при раке Педжета

К сожалению, далеко не всегда есть возможность обнаружить Рак Педжета молочной железы на ранних стадиях, поэтому прогноз практически всегда зависит от своевременной диагностики заболевания и лечения. Основными значимыми факторами, влияющими на прогноз для жизни пациента, являются: клиническая стадия, численность пораженных лимфатических узлов, возраст пациента, неблагоприятные морфологические критерии, степень злокачественности, биологическая агрессивность болезни. Если болезнь выявлена своевременно и лечение проведено успешно, возможно полное выздоровление.

В послеоперационный период существует риск развития случаев рецидивов из-за агрессивности опухоли. Продолжительность жизни может быть больше 3 лет, но ее длительность уменьшается до 1 года, если есть метастазы и инфильтраты.

Только регулярное самообследование, периодическое посещение врача- маммолога для тщательного обследования молочных желез способно выявить рак Педжета на ранних стадиях, успешно справиться с коварной болезнью и значительно повлиять на прогноз.

Прогноз

Прогноз при раке молочной железы Педжета, учитывая его агрессивность, весьма сложный. Так как распознать эту болезнь своевременно бывает трудно, лечение начинается с запозданием. Это приводит к тяжелым последствиям. Если опухоль не затронула периферические лимфатические узлы, то выживаемость в 90% превышает 10 лет.

При наличии метастаз, продолжительность жизни не превышает одного года.

Рак Педжета у мужчин протекает тяжелее, чем у женщин. Пятилетняя выживаемость у данной категории пациентов составляет всего 25%.