Дерматофибросаркома: как проявляется и каким способом лечится?

Большинство заболеваний кожного покрова оказываются онкологическими. К одной из таких патологий кожи относится дерматофибросаркома, которая представлена в виде опухоли.

Значение слова дерматофибросаркома выбухающая по словарю медицинских терминов:

дерматофибросаркома выбухающая (dermatofibrosarcoma protuberans. дермато- фибросаркома. син.: Дарье — Феррана дерматофибросаркома, дерматофиброма прогрессирующая и рецидивирующая, фибросаркома кожи бугристая) — злокачественная соединительнотканная опухоль, по строению напоминающая фибросаркому, развивающаяся из дермы и характеризующаяся медленным ростом в виде выбухающих над кожей узлов с инфильтрацией подкожной клетчатки.

Симптоматика заболевания

Дерматофибросаркома имеет различную локализацию, однако чаще всего повреждает туловище человека. В редких случаях патология образовывается на лице, паховой области, ягодицах и половых органах.

В зависимости от клинического развития болезни, различают основные симптомы ее проявления.

Первый этап

Характеризуется появлением и размножением раковых клеток. В самом начале данного этапа нарост не имеет никаких внешних признаков своего проявления. Лишь спустя некоторое время на поверхностном слое кожного покрова появляется бугорчатость и меняется цвет с телесного на бордовый.

На начальной стадии человек не всегда обращает внимание на такие незначительные симптомы. Поэтому выявление фибросаркомы в основном происходит на втором этапе.

Второй этап

Такая стадия наступает через несколько месяцев с момента образования первых раковых клеток. Проявляется в виде набухания пораженного участка тела.

Опухоль характеризуется круглой формой и размерами от 2-ух сантиметров в диаметре. Проявляется одиночным узлом или групповыми новообразованиями, которые связаны между собой мягкими тканями.

Третий этап

В данном случае отчетливо видно опухолеподобное образование, которое возвышается над кожным покровом. При несвоевременном лечении, через 5–7 месяцев на опухоли возникают кровоточащие язвы или свищи.

Читайте также:  Как наносить корректор на лицо, советы визажиста для разных форм лица

Заключительный, четвертый этап

На данной стадии, человек ощущает боль в пораженной области. Сама опухоль характеризуется красновато-фиолетовым цветом с блестящей гладкой поверхностью. Размеры нароста варьируются от 2 до 6 сантиметров. Внешний вид дерматофибросаркомы представлен наличием большого количества хорошо заметных кровеносных сосудов, эрозии, свищей и язв.

За счет медленного роста опухоли зарождение и распространение метастазов происходит в течении 10-20 лет. В свою очередь, раковые клетки способны поражать лимфатические узлы, кости, внутренние органы, мышцы и даже головной мозг человека.

Стоит учитывать, что саркома кожи в 60% дает рецидивы, независимо от методов лечения и их эффективности.

Симптомы и лечение фибросаркомы мягких тканей

  • Виды опухоли
  • Причины развития и патогенез
  • Диагностика и лечение

Фибросаркома – это злокачественная опухоль мягких тканей, которая развивается их соединительных волокнистых тканей и состоит из недифференцированных  клеток или незрелых фибробластов. Встречается данное заболевание чаще у детей подросткового возраста и у взрослых после 45 лет. Преимущественно, согласно статистическим данным, болеют женщины.

Опухоль может поражать любые участки кожных покровов, но чаще страдают нижние конечности, в основном стопы. Реже образование возникает на плечах, туловище или на голове. Поселяется фибросаркома в фасциях, сухожилиях, мышцах. Растет медленно, но неукоснительно.

Причем, ускориться рост опухоли может после травмы или нерадикального иссечения опухоли. Каждый рецидив характеризуется снижением дифференцирования клеток опухоли и усугублением злокачественности.

Метастазы рассеиваются легкие, иногда в редких случаях метастазирование происходит в лимфатические узлы.

Патогенез и причины развития

Согласно многочисленным исследованиям установлены некоторые факторы, играющие роль в формировании фибросаркомы. Это:

  • наследственность;
  • влияние гербицидов;
  • воздействие ионизирующего облучения в больших дозах.

На начальных стадиях опухоль не имеет каких-либо симптомов, так как из-за упругости мягких тканей образования могут вырастать до больших размеров, постепенно отодвигая здоровые ткани, прежде чем больной их ощутит или они причинят проблемы.

Основной симптом, на который следует обратить внимание – безболезненное уплотнение в виде узла синевато-коричневого цвета. В процессе развития образования оно может вызывать другие признаки – боль, повышенную чувствительность в области узла, та как опухоль давит на соседние нервы и мышцы.

В том случае, если фибросаркома развивается в животе, то она может вызвать боли, похожие на кишечные спазмы при диарее, возможны запоры. Среди общих проявлений заболевания можно выделить анемию, потерю массы тела, анорексию, лихорадку, слабость, интоксикацию, снижение работоспособности.

Диагностика и лечение новообразования

Для постановки правильного диагноза применяют различные методы исследования:

  1. Физикальное исследование.
  2. Биопсия тканей образования. Которая в свою очередь делится на инцизионную (при помощи специальной иглы) и эксцизионная ( при поверхностном расположении опухоли до 5 см).
  3. Иммуногистохимические  исследования.
  4. Рентгенологические методы, в том числе и компьютерная томография, чтобы исключить метастазирование.
  5. МРТ.
  6. УЗИ.

Лечение заболевания зависит от степени тяжести. Стадия фибросаркомы определяется по ее размерам и распространенности на лимфатические узлы или другие органы (метастазирование). Для лечения применяют хирургию, химиотерапию и лучевое облучение.

Операция – это наиболее распространенный метод терапии, так как впоследствии у больных больше шансов благоприятно пережить терапия (радиоактивное внедрение) может применяться как до, так и после операции, чтобы уменьшить ее размеры и убить оставшиеся клетки опухоли.

При невозможности иссечения опухоли данный метод могут применять самостоятельно.

Химиотерапия (медикаментозное лечение) используют в сочетании с радиационным облучением, перед операцией или после нее, чтобы убить раковые клетки. При распространении фибросаркомы в другие органы, медикаментозные препараты помогут уменьшить боль. Прогноз выживаемости более благоприятный, чем в других злокачественных образованиях. Результаты могут зависеть от многих факторов.

Диагностика

Типичный вид опухоли и наличие симптома ямочки не вызывает затруднений в диагностике. Для подтверждения характера новообразования проводят дополнительные исследования. К нетравматичным способам относят дерматоскопию, позволяющую под микроскопом исследовать патологические ткани. А биопсия с последующим гистологическим исследованием для исключения малигнизации. Это поможет оценить прогноз и решить, опасна ли дерматофиброма. Биопсию проводят методом скарификации (соскоба), тонкоигольной аспирации, инцизии (отщипывании части образования) и эксцизии (удаления всей опухоли с отправкой материала на исследование).

Читайте также:  Все возможные негативные последствия приема сжигателей жира

При появлении на коже пигментированного узелка необходимо обязательно обратиться к дерматовенерологу для выяснения, что это такое. Ведь дерматофиброма может иметь сходство с другими опухолями и очаговыми образованиями на коже. Ее дифференцируют с пигментным невусом, выбухающей дерматофибросаркомой, меланомой, саркомой Капоши, метастазами рака внутренних органов, атипичным келоидным рубцом.

Разновидности дерматофибромы

Существуют гистологическая и клиническая классификация мезодермальных опухолей. С учетом структуры выделяют несколько типов фибромы кожи:

  1. фиброзный тип, при котором в тканях обнаруживаются преимущественно разнонаправленные зрелые и молодые коллагеновые волокна и зрелые клетки (фиброциты), остальные элементы содержатся в небольшом количестве;
  2. клеточный тип, характеризующийся преобладанием клеток и малым числом рыхлых и нежных коллагеновых волокон, в тканях обнаруживаются большое количество фибробластов и гнезда гистиоцитов;
  3. фиброксантома – опухоль, в структуре которой есть многоядерные клетки Тутона и типичные ксантомные клетки;
  4. склерозирующая гемангиома, о которой говорят при обнаружении большого количества сосудов разного калибра.

Клиническая классификация основывается на внешнем виде опухоли. Мягкая фиброма кожи – дольчатое, мягкое на ощупь выступающее образование, располагающееся обычно на лице, в области плечевого пояса и на торсе. Твердая фиброма состоит из нескольких плотных долек и может быть обнаружена на любом участке тела. Лентикулярная дерматофиброма – это скопление мелких узелков разного размера, обычно появляющихся в местах постоянного травмирования и трения одежды. Встречаются и атипичные виды фибромы с неравномерностью окраски, неоднородностью консистенции или изменениях на поверхности.

Твердая фиброма кожи

Мягкая дерматофиброма

Сочетание множественных диссеминированных дерматофибром с остеопойкилией (врожденной патологией костной ткани с очагами остеосклероза) называется синдромом Бушке-Оллендорфа.