Гемангиоэндотелиома печени патогенез методы лечения

Арахноидэндотелиомы составляют 67% оболочечно-сосудистых опухолей. Чаще встречаются у женщин (62,8%), преимущественно в возрасте 30-50 лет.

Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составе клеток определенной формы

Опухоли, состоящие из округлых клеток:

  • нейробластома;
  • саркома Юинга/PNET;
  • мезенхимальная хондросаркома;
  • эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
  • десмопластичная круглоклеточная саркома;
  • круглоклеточная липосаркома;
  • малигнизированная рабдоидная опухоль.

Опухоли, состоящие из веретенообразных клеток:

  • фибросаркома;
  • веретеноклеточная рабдомиосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
  • веретеноклеточная ангиосаркома;
  • монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.

Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток:

  • эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
  • эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
  • склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
  • злокачественная фиброзная гистиоцитома;
  • эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.

Локализация

Арахноидэндотелиомы в большинстве случаев развиваются из арахноидальных отщеплений в твердой мозговой оболочке. Поскольку отщепления особенно часты в связи с формированием пахионовых грануляций, опухоли чаще возникают около венозных синусов. Устанавливается следующее распределение арахноидэндотелиом по отдельным локализациям: а) парасагиттальные; б) конвекситальные; в) обонятельной ямки; г) малого крыла основной кости; д) дна средней черепной ямки; е) бугорка турецкого седла; ж) задней черепной ямки; з) внутрипозвоночные.

Парасагиттальные и конвекситальные арахноидэндотелиомы чаще встречаются на территории теменной доли, затем лобной доли и значительно реже — височной и затылочной долей. Парасагиттальные опухоли известны своим близким отношением к венам и верхнему продольному синусу (сдавление, иногда врастание в его просвет). В ряде случаев опухоли располагаются глубоко в межполушарной щели или растут по обе стороны большого серповидного отростка.

Опухоли обонятельной ямки отдавливают основание лобной доли, разрушают обонятельные луковицы. Внедряясь в межполушарную щель, они грубо оттесняют передние мозговые артерии. В редких случаях могут окутывать зрительный нерв, проникая по его костному каналу в полость орбиты.

Опухоли малого крыла, оттесняя соответствующие образования лобной и височной долей, одновременно отдавливают зрительный и глазодвигательный нервы, иногда окутывают внутреннюю сонную артерию, могут переходить на большое крыло. Кушинг и Эйзенхардт отмечают склонность опухолей большого крыла к образованию здесь плоских опухолей с инфильтративным врастанием в кость.

Арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла, возникая впереди хиазмы, растут вверх и назад, оттесняя образования дна III желудочка и надвигаясь на турецкое седло. Зрительные нервы и хиазма распластываются на верхнезадней поверхности опухоли. В задней черепной ямке арахноидэндотелиомы чаще всего располагаются на нижней поверхности мозжечкового намета или на дне ее, в мосто-мозжечковом углу, сдавливая корешки IX-XII нервов, среднюю мозжечковую ножку, продолговатый мозг.

Арахноидэндотелиомы в области задней черепной ямки развиваются преимущественно в районе синусов, вен и tela chorioidea inferior. На взаимосвязь между венозными коллекторами и опухолевым узлом обратил внимание Б. Г. Егоров, предложивший свою классификацию локализации арахноидэндотелиом. Среди опухолей задней черепной ямки арахноидэндотелиомы наблюдаются в 11%. Арахноидэндотелиомы задней черепной ямки составляют 10,4 % всех опухолей данной гистологической структуры и встречаются в любом возрасте, чаще всего между 30 и 50 годами. Продолжительность заболевания колеблется в пределах от 1 года до 3 лет. Заболевание чаще всего начинается с местных болей в затылочной области или в шейно-затылочной области. В последующем выявляются гипертензионные явления, а также вынужденное положение головы. Ведущим симптомом является нарушение статики и походки при отсутствии или легкой выраженности полушарных мозжечковых нарушений. Динамика клинических симптомов во многом зависит от направления роста опухоли, воздействия ее на различные образования дна ромбовидной ямки, продолговатый мозг, корешки черепно-мозговых нервов и ликворные пути. Эти опухоли редко вызывают изменения костей черепа в месте локализации опухоли. На вентрикулограммах можно обнаружить сдавление заднего рога и смещение его и мозжечкового намета вверх. На артериограммах, произведенных путем введения контрастного вещества в позвоночную артерию, обнаруживаются изменения в сосудистой системе. Характерных изменений в спинномозговой жидкости не обнаруживается.

Читайте также:  Заусенцы на пальцах рук: почему появились и как лечить

Для арахноидэндотелиом церебелло-бульбарной щели характерно вовлечение в процесс каудальной группы черепномозговых нервов на стороне поражения. Могут наблюдаться двигательные и чувствительные нарушения. Опухоли эти иногда прорастают через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.

Арахноидэндотелиомы области мозжечкового намета нередко прорастают через тенториальное отверстие надтенториально, сдавливая затылочную долю. При исходном росте из области поперечной цистерны мозга эти опухоли также растут одновременно суб- и супратенториально. В этих случаях рано обнаруживаются симптомы поражения верхних отделов червя и полушарий мозжечка, картина окклюзии и симптомы поражения среднего мозга. Симптомы поражения затылочной доли выявляются редко.

Необходимо отметить, что в некоторых случаях опухоли, исходящие из основания черепа и свободного края мозжечкового намета, могут прорастать не только в среднюю черепную ямку, но и в заднюю.

Редкие локализации: а) меккелиево пространство (гассеров узел); б) зрительный нерв; опухолевая муфта охватывает интракраниальную часть нерва или его отрезок в костном канале или в полости орбиты; в) арахноидэндотелиомы, развивающиеся вне связи с твердой мозговой оболочкой непосредственно в мягких оболочках сильвиевой борозды или в желудочках мозга (как известно, мягкие мозговые оболочки участвуют в построении хориоидного сплетения).

Что собой представляет?

В основном ангиосаркома печени диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Новообразование относится к редкому виду злокачественных опухолей, который поражает клетки печени и приводит к масштабному разрушению тканей. При этом отмечается патологическое воздействие на желчные протоки и крупные сосуды органа. Основное место локализации — структура капсулы печени, но иногда выходит за ее пределы. Опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

Ангиосаркома встречается в 30 раз реже, чем первичная форма рака печени.

Опухоль приобретает большие размеры, поэтому определяется пальпаторно. При этом больной сам устанавливает ее место локализации. Внешне имеет узловатую форму синего оттенка. Узлы склонны к соединению, что приводит к полному поражению печени. Известна редкая форма патологии — эпителиоидная гемангиоэндотелиома, которая развивается даже в детском возрасте и отличается низким уровнем злокачественности.

Этиология и патогенез

Злокачественное новообразование развивается вследствие воздействия негативных внешних и внутренних факторов. При этом с момента влияния до образования опухоли могут пройти годы. Основными причинами возникновения патологического состояния считаются:

  • систематическое воздействие на организм химикатами, канцерогенами и токсинами (мышьяк, радий, медь);
  • рентгенодиагностика с применением «Торотраста», считающегося радиоактивным веществом;
  • наследственные патологии, характеризующиеся возникновением опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Развитие новообразования в печени начинается из капилляров, которые размещены в ее долях. Отмечается увеличение объемов органа, со смытыми границами. Развивается большое количество узловых образований с периодическим возникновением самопроизвольных кровотечений из капилляров. В первую очередь метастазы распространяются на ткани селезенки, более чем у 50% больных отмечается поражение легких. В самых тяжелых случаях в патологический процесс втягиваются костные структуры.

Как распознать?

Клиническая картина, которую вызывает гемангиосаркома печени, не отличается специфичностью. Изначально возникают болевые ощущения в брюшной области небольшой интенсивности, которые сопровождаются чувством тяжести в правом боку. На фоне нарушения функциональности внутренних органов ухудшается аппетит, что приводит к стремительной потере массы тела. Больные жалуются на общее недомогание, быструю утомляемость и одышку. Отмечается развитие желтухи и увеличение печени, что сопровождается скоплением экссудата в брюшине и ростом живота. Такие симптомы указывают на появление печеночной недостаточности. При активном развитии патологии отмечаются внутренние кровотечения.

На протяжении года метастазы распространяются на другие внутренние органы.

Причины развития и проявления гемангиоперицитомы

  • Причина
  • Как проявляется
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Гемангиоперицитома – одна из самых редких опухолей, которая впервые была описана в 1942 году. К 1998 году было известно о 300 случаях.

Появиться может в любом возрасте, начиная от третьего дня после рождения и заканчивая 92 годом жизни. Встречается одинаково часто как у женщин, так и у мужчин. Есть два варианта. Первый носит название младенческий.

Второй – взрослый. Причём некоторые учёные считают, что первый вариант практически полностью напоминает другую разновидность – миофиброматоз. Поэтому есть вероятность, что это только две стадии одного и того же процесса.

Гемангиоперицитома чаще всего диагностируется в области мускулатуры ног. Затем по частоте идёт забрюшинное пространство, после — голова и шея. При этом она диагностируется в 1% всех опухолей центральной нервной системы и примерно в 3% всех опухолей орбиты глаза. В самых редких случаях случается поражение кожи.

Только младенческий вариант, который наблюдается с самого рождения или появляется в первый год жизни, выявляется как подкожные узелки.

Причина

Гемангиоперицитома мягких тканей появляется по непонятным причинам. Вирус, который был обнаружен при исследовании данного образования, не был точно идентифицирован. Причинами на сегодняшний день считается наследственность либо же механические травмы. Но на сегодняшний день описан только один случай наследования.

При ранних исследованиях считалось, что опухоль рождается из модифицированных гладкомышечных клеток, которые первоначально находились в стенках сосудов. Однако затем эта теория была опровергнута. Сегодня клетки оказались недифференцированны, и откуда они появились, точно сказать никто не может.

Как проявляется

Клинически это образование, которое чаще всего не превышает 2 см, и только в самых редких случаях оно имеет больший размер. Консистенция может быть самой разной. Безболезненна, растёт очень медленно. Если опухоль начинает сдавливать нерв, тогда может возникнуть боль, которая носит тупой и продолжительный характер.

В зависимости от локализации среди симптомов могут преобладать кашель, тошнота, задержка мочи, запоры, геморрой, повышение температуры, кровоподтёки. Гемангиоперицитома головного мозга также будет давать определённые симптомы. Это, в первую очередь, головная боль, нарушение походки, проблемы с равновесием. Метастазы бывают очень редко, хотя появление инфильтратов вполне возможно.

Читайте также:  Как подобрать румяна под тон кожи? Полезные советы от нашего визажиста

При макроскопическом исследовании оказывается, что образование хорошо отграничено от окружающих тканей и имеет капсулу. В самой опухоли могут появиться участки некроза, кровоизлияния, либо кисты. При иссечении опухоли во время оперативного удаления следует помнить о массивном кровотечении, так как образование буквально окутано сетью крупных сосудов.

Диагностика

Диагностировать это новообразование можно сразу несколькими способами. В первую очередь это компьютерная томография, в результате которой будет обнаружено некоторое затемнение. Второй метод – ЯМРТ, но проводится это далеко не в каждой больнице и в основном является платной услугой.

Ангиография позволяет узнать, насколько сильно пострадали сосуды, а также точно определить, какие из них питают опухоль.

Течение заболевания может быть как доброкачественным, так и злокачественным. После удаления новообразование нередко появляется снова, причём время от удаления одного образования до появления другого составляет от 17 до 78 месяцев.

Лечение

Основная терапия – полное удаление опухоли. При доброкачественном процессе удаляется только само образование, при злокачественном удаляются близлежащие ткани. Профузное кровотечение может развиться в 14% всех послеоперационных периодов.

Если перед операцией провести курс облучения, тогда опухоль заметно уменьшится в размерах. При этом после удаления продолжительность жизни пациента может увеличиться с 62 месяцев до 92. Также хорошо помогает в лечении и радиохирургия. При небольшом размере образования иногда используется гамма-нож.

Химиотерапия в лечении не так эффективна, и используется только как паллиативный метод.

Диагностика

При современном уровне особых затруднений не вызывает. Используют такие методы:

  • рентгенодиагностика, особенно с применением контраста;
  • исследование сосудов или ангиография;
  • КТ – лучше всего видны образования позвоночника, забрюшинного пространства, грудной полости;
  • МРТ – обнаруживаются преимущественно опухоли головного мозга и спинномозговые;
  • биопсия – наиболее точное исследование, которое устанавливает клеточный состав образования.

Обычно, в зависимости от оснащения лечебного учреждения, одной-двух недель хватает для того, чтобы выяснить, какая именно опухоль образовалась.

Как проявляется эпителиоидная саркома?

Клинически опухоль представляет собой безболезненное, медленно растущее, плотное образование в глубоких мягких тканях, подкожном слое, редко – в коже. Часто небольшое уплотнение принимают за мозоль или бородавку. По этой причине, а также из-за скудности симптомов диагноз устанавливают лишь через 12-18 месяцев после возникновения.

Поскольку эпителиоидная саркома растет медленно, то организм не распознает патологию и не реагирует на нее. Это и позволяет ей развиваться безболезненно и незаметно. Лишь у 20% пациентов отмечается болевой синдром, что может быть связано с глубинным расположением опухоли и затрагиванием нервных магистралей.

На поздних стадиях симптомами эпителиоидной саркомы могут стать поверхностные изъязвления, кровоизлияния, бляшки, отмирание ткани. Со временем опухоль способна достигать больших размеров (20 см).

Под влиянием новообразования могут развиться контрактуры, симптом сжатия нервов и мышечная слабость. Если саркома находится в ноге, то будет заметно изменение походки, хромота, а если процесс локализуется в руке – двигательные расстройства рук.

При распространении процесса на лимфатические узлы можно увидеть их увеличение.