Применение МРТ в исследовании вен головного мозга

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Венозная мальформация (венозная ангиома).  

Встречается относительно часто  и не является истинной мальформацией, в большей степени представляет собой вариант строения венозного оттока. 

Течение обычно бессимптомное. Редко бывают судороги.

Венозная мальформация. Схема. Определяются мелкие расширенные венулы в виде «зонтика», «головы медузы», дренирующиеся в крупную транскортикальную вену, которая, в свою очередь впадает в верхний сагиттальный синус.

а) Т1 с внутривенным контрастированием. Стрелки показывают расширенные вены глубокого белого вещества, дренирующиеся в расширенную транскортикальную вену;  б) МР-венография с контрастированием показывает венозную дисплазию, дренирующуюся в расширенную внутреннюю мозговую вену. Венозная мальформация.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев. Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %). Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Видео ангиографии:

Статистика заболеваемости и последствий патологии

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни. Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в печени

статьи:

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Сосудистый клубок в головном мозге при артериовенозной мальформации

Причины и факторы риска

  • внутриутробные инфекции;
  • некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
  • применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
  • курение, алкоголизм, наркомания;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • интоксикация солями тяжелых металлов.

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены.

Читайте также:  Интересные виды интимных стрижек, правила создания и ухода

Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки.

Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

По локализации:

  1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
  2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

  • мизерные (менее 1 см);
  • маленькие (от 1 до 2 см);
  • средние (от 2 до 4 см);
  • большие (от 4 до 6 см);
  • гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Артериовенозная мальформация способна локализоваться в любой части тела, но чаще всего – в сосудах шеи и головы

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

Артериовенозная мальформация в печени

К неактивным мальформациям относятся:

  • некоторые виды каверном;
  • капиллярные мальформации;
  • венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

  • распирающей головной боли;
  • тошноты, рвоты;
  • общей слабости, снижения трудоспособности.

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

  • моторная афазия;
  • снижение интеллекта;
  • хоботковый рефлекс;
  • неуверенная походка;
  • судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

  • мышечная гипотония;
  • горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
  • шаткость походки;
  • нарушение координации движений.

При височной локализации:

  • судорожные приступы;
  • сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
  • сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

  • параличи;
  • нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
  • косоглазие;
  • затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

  • внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
  • светобоязнь, нарушения зрения;
  • нарушения речевой функции;
  • тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
  • параличи;
  • потеря сознания;
  • судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Существует несколько подразделений этой патологии на типы. Самыми распространенными классификациями являются следующие:

  • Гамбургская;
  • Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA);
  • Шобингера.

Согласно гамбургской мальформация может быть:

  • Артериальной;
  • Венозной;
  • Шунтирующей артериовенозной;
  • Лимфатической;
  • Микрососудистой или капиллярной;
  • Комбинированной.
Классификация и виды сосудистой мальформации

Эта же классификация предлагает разделять аномальные клубочки на:

  • Стволовые и нестволовые;
  • Отграниченные и диффузные;
  • Глубоко — и поверхностно расположенные.

Международное Общество Изучения Сосудистых Аномалий – (ISSVA) предлагает оценивать скорость кровотока в мальформациях. Она может быть:

  • Быстрой;
  • Медленной.

Первая подразделяется на:

  • Артериальную;
  • Артериовенозную;
  • Артериовенозную фистулу – свищ.

Медленные бывают:

Классификация и виды сосудистой мальформации
  • Капиллярными;
  • Венозными;
  • Лимфатическими;
  • Комбинированными.

В основе классификация Шобингера лежит стадийность развития патологического процесса:

  • Первая характеризует покой. При этом над мальформацией может быть горячая и покрасневшая кожа;
  • Вторая означает экспансию или увеличенный рост. К признакам предыдущей стадии добавляется рост сосудов в диаметре, их расширение, развитие извитой структуры. Внешне появляется усиленная пульсация артерий;
  • Третья означает начало деструкции. К имеющимся нарушениям присоединяется снижение питания тканей, а также изъязвление и кровотечение;
  • Четвертая приводит к декомпенсации. Организм не справляется с имеющимися расстройствами. Это чревато сердечно-сосудистой недостаточностью с гипертрофией левого желудочка.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена – это болезнь, а точнее целая совокупность аномалий формирования большого сосуда, который находится в головном мозге человека. Подобные сосуды способны переплетаться друг с другом или обладать небольшими отросточками, выходящими из вены. Оболочки переплетенных сосудов в нормальном состоянии толстые, а при наличии патологии – тонкие.

Читайте также:  19 лучших средств с пробиотиками для кожи и волос

В медицинской практике случаи такого заболевания фиксируются крайне редко. Данная болезнь повязана с врожденными пороками и способна развиваться во внутриутробном периоде.

А для этого нужно знать, что такое аневризма вены Галена, как она проявляется и какую опасность представляет для жизни больного.

Общие сведения о болезни

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость.

Это пространство располагается среди оболочек мозга спины и головы и называется цистерной Галена. Эта патология представляет собой разнообразные аномалии кровеносной системы мозга, которые связаны с нарушением формирования большого сосуда мозга в эмбриональном состоянии.

Они выражаются в появлении разнообразных сосудистых мальформаций, начиная от переплетения патологических артерий, образовавших клубочки и заканчивая выпучиванием стенок вены Галена.

Аневризма вены Галена

У аномальных сосудов очень тонкие стенки, имеющие собственное строение, не похожее на состав вены или артерии. Слои стенок аномальных сосудов имеют в своем составе гиалиновые и коллагеновые волокна. Сосудистые мальформации – это врожденные заболевания головного мозга, которые появляются в эмбриональном периоде.

Сосудистые мальформации, то есть клубки различных форм и размеров, образовавшиеся в результате переплетения аномальных сосудов, не имеют капилляры, из-за чего кровоток движется из артерий прямиком в вены. В результате данного патологического процесса нарушается кровоснабжение тканей.

И вследствие недостаточного притока крови к головному мозгу, происходит деформация обменных тканевых процессов и развитие патологии вены Галена.

Одной из самых опасных аномалий в данном случае является аневризма вены Галена, которая приводит к изменению тканевой структуры сосуда, из-за чего тот теряет привычную эластичность. И в итоге может произойти разрыв вены, что приведет к кровоизлиянию в мозг и смерти.

Обратите внимание

Также при аневризме возникает деформация сосудов, которая также представляет серьезную опасность, так как кровь проникает в новообразования, провоцируя изменение их размеров. И появившиеся выпячивания оказывают давление на мозг.

Аневризма вены Галена – это редкое заболевание, встречающееся только у 1% населения планеты, в основном у мальчиков.

Несмотря на редкие случаи диагностирования болезни, данная проблема является довольно актуальной и изучаемой по причине большого количества летальных исходов, практически в 90% случаев.

И хоть сосудистая нейрохирургия активно развивается, уровень смертности при аневризме вены Галена снизился незначительно.

Такой высокий уровень смертности в данном случае можно объяснить неготовностью многих врачей столкнуться с данной проблемой ввиду ее редкой встречаемости.

Спинной мозг

Мальформация спинного мозга – это редкое заболевание, приводящее к прогрессирующей миелопатии. Артериовенозные мальформации предпочитают располагаться между листками твердой оболочки либо лежать на поверхности спинного мозга в грудном или поясничном отделах. Чаще патология встречается у взрослых мужчин.

Заболевание по симптоматике напоминает рассеянный склероз и может ввести невропатолога в заблуждение. Резкое ухудшение состояния наступает после разрыва сосудов и кровоизлияний в подпаутинное пространство. У больных наблюдаются расстройства чувствительной и двигательной сферы, нарушения в работе тазовых органов. Если присоединяется корковая симптоматика, то заболевание становится больше похоже на БАС (боковой амиотрофический склероз).

В случае если пациент предъявляет жалобы, характерные для двух разных неврологических расстройств, врач обязан заподозрить мальформацию сосудов и провести визуальный осмотр позвоночника. Признаками наличия измененных сосудов будут липомы и участки повышенной пигментации. Такого человека следует отправить на магнитно-резонансную томографию или компьютерную миелографию. Это позволит верифицировать диагноз.

Прогноз

Сосудистая мальформация мозга при своевременном комплексном лечении может быть излечена полностью. У детей, у которых данная патология отличается бурным ростом, имеется крайне неблагоприятный прогноз, т.к. полностью устранить подобный дефект в мозге не представляется возможным. В этом случае терапия носит вспомогательный характер. Она должна быть направлена на недопущение развития осложнений.

У молодых людей от 20 до 40 лет хирургическое лечение позволяет добиться полного устранения дефекта.

Если пациенту удалось дожить до 50 лет, не ощущая симптоматических проявлений, прогноз благоприятен. Оперативное вмешательство позволяет устранить дефект, если он располагается далеко от ствола мозга.

Меры реабилитации

Восстановительные мероприятия следуют после острейшей фазы инсульта. Они проводятся в два этапа:

  • в основе первого лежат назначения врача, правильное питание, соблюдение покоя. Показаны лечебные массажи, физиопроцедуры, ЛФК. Затем в процесс реабилитации включают занятия с реабилитологом, логопедом, психологом;
  • второй разрабатывается индивидуально. Его продолжительность зависит от выраженности неврологических нарушений.

Наилучший вариант второго этапа – нахождение ребенка в реабилитационном центре. Используя необходимое медицинское оборудование, медицинские сотрудники помогут восстановить:

  • моторику (обучающие пособия);
  • мышечный тонус, двигательную координацию (массаж, ЛФК, электростимуляция, аппликации парафином);
  • речь (упражнения с нейропсихологом, логопедом, курсовой массаж кистей рук);
  • умственную деятельность (прием нейротрофических препаратов, ноотропов).

Необходимо рисовать, читать вслух, уделять время логическим играм, постоянно поддерживать речевой контакт.

Дети после инсульта восстанавливаются быстрее, чем взрослые. Функции погибших нейронов берут на себя другие клетки головного мозга. Это медленный и трудный процесс, но малышам гораздо легче восстановить утраченные функции.

Причины и механизм развития патологии

Разделяют патологию в зависимости от того, какие именно сосуды страдают:

  • При аномальном соединении вен образуется венозная мальформация сосудов головного мозга.
  • Если проблема кроется в артериях, напрямую переходящих в вены, то это артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ), которую обнаруживают чаще всего.

При патологии АВМ тонкие сосуды, соединяющие вены с артериями, скручиваются и переходят друг в друга, образуя сосудистое переплетение. В этом сплетении нет защитной стенки, состоящей из капилляров, поэтому в патологической области заметно ускоряется кровоток. В итоге гипертрофируются и расширяются артериальные стенки, а артериальная кровь попадает в вены.

Переплетения забирают кровь и питательные вещества себе, обкрадывая нейроны. В результате вынужденного голодания нарушаются функции мозговых клеток и метаболические процессы. Образовавшиеся мальформации довольно ранимы, так как их сосуды находятся в постоянном напряжении, что опасно их внезапным разрывом и возникновением кровоизлияния.

Причины и механизм развития патологии

Артериовенозные изменения бывают:

  • Рацемозными.
  • Фистулезными.
  • Кавернозными.

Как уже говорилось выше, причинами развития патологического процесса в мозговых тканях медики называют:

  • генетические мутации,
  • инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время вынашивания плода,
  • вредные привычки (алкоголь, наркотики, бесконтрольное употребление лекарственных препаратов во время беременности),
  • травмы плода во время беременности.

Именно эти факторы могут привести к неправильному развитию системы капилляров, видоизменению сосудистых стенок, деформации сосудов.

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

  1. Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
  2. Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Причины и механизм развития патологии

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Артериовенозная мальформация в целом — не очень распространенное врожденное заболевание. Ее причины до сих пор остаются невыясненными. Специалисты склоняются к тому, что повлиять на формирование сосудов могут травмы матери во время беременности и наличие пороков развития у эмбриона. Вероятность появления заболевания увеличивается у мужчин и при наличии наследственной предрасположенности.

Кстати, такие же причины могут быть и у некоторых смежных патологий, например при синдроме пустого турецкого седла мозга.

Некоторые виды мальформаций наследуются, например, геморрагический ангиоматоз. Но бывают и единичные случайные нарушения. Склонность мальформация к росту и рецидиву после проведенного лечения обусловлена тем, что очаг поражения состоит из клеток, не утративших способность расти.