3 основных метода лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание системы иммунитета, основной симптом — критическое снижение числа тромбоцитов в крови и мелкие петехии (кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Специального питания при болезни Верльгофа нет. Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

  • каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
  • фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
  • ягоды – смородина, ежевика, малина;
  • морепродукты;
  • мясо – говядина.

Из рациона нужно исключить:

  • соленые продукты;
  • копчености;
  • приправы и специи;
  • квашенные овощи;
  • продукты фаст-фуда;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • алкоголь.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы — кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития — от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

  • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
  • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
  • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
  • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
  • Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Читайте также:  Срочно! пневмония у новорожденного .. кто что знает!!!

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Симптоматическая картина

Патологический процесс имеет клиническая картина в виде падения тромбоцитарного уровня менее 50*109/л спустя две-три недели от момента действия этиологического фактора. Она представлена петехиально-пятнистой сыпью. У пациентов появляются безболезненные многочисленные подкожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые. Сыпь формируется беспричинно (зачастую ночью).

Высыпаниям свойственный полиморфизм (от маленьких петехий до больших гематом) и полихромность (от красно-синих до желтовато-зеленых, зависит от времени образования), появляются они на передней плоскости туловища и рук и ног, реже – в лицевой и шейной зоне. Могут быть на миндалинах, небе, слизистой и сетчатой оболочке глаза, барабанной перепонке, в подкожно-жировой клетчатке, внутренних органах, мозговых серозных оболочках.

Характерными будут и выраженные геморрагии – носовые и из десен, в результате экстракции зубов и миндалин. Иногда может проявиться кровохарканье, рвота и понос с примесью крови, гематурия. У женщин в основном доминируют маточные (менорагии и метроррагии) и овуляторные кровотечения в полость живота, напоминающую беременность. Незадолго до менструации возникают геморрагическая сыпь на коже  и разные кровоизлияния.

Общая температура отмечается на нормальном уровне, иногда наблюдается тахикардия.

Симптоматическая картина

При осмотре можно увидеть спленомегалию. Выраженное кровотечение приводит к анемии во внутренних органах, гиперплазии красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозный вариант проявляется сразу после приема лечебных препаратов, длится от семи дней до трех месяцев, заканчивается обычно спонтанным излечением. Радиационному варианту свойственен геморрагический диатез с костномозговой трансформацией в гипо- и апластию.

Патпроцесс протекает с ремиссией и кризами кровотечений. Последние проявляются в виде резкого снижения лабораторных показателей. Первому не характерны лабораторные сдвиги и кровотечения.

Патогенез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

  • в результате действия то ли вируса, то ли другого агента иммунная система допускает ошибку и начинает вырабатывать аутоантитела (иммуноглобулины IgG или IgM), прикрепляющиеся к поверхности тромбоцита
  • покрытые антителами тромбоциты захватываются клетками ретикуло-эндотелиальной системы в селезенке
  • одновременно селезенка вырабатывает антитела и удаляет тромбоциты
  • иммунные комплексы повреждают стенку сосудов, делая ее более проницаемой для крови, и в то же время тромбоцитов мало и они не выполняют свою роль транспортера питательных веществ для эндотелия
  • гибель тромбоцитов стимулирует выработку в костном мозге новых, поэтому растет уровень мегакариоцитов — предшественников тромбоцитов
  • в печени повышается выработка тромбопоэтина — гормона-стимулятора для мегакариоцитов, но это повышение не достаточно для компенсации усиленных потерь

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Объем и разнообразие лечебных манипуляций при той или иной форме тромбоцитопенической пурпуры определяется гематологом на основании оценки тяжести состояния пациента, течения и фазы активности заболевания. В лечении тромбоцитопенической пурпуры применяются как консервативные, так и хирургические методики терапии. Впервые выявленные проявления острой тромбоцитопенической пурпуры, а также обострение геморрагического синдрома при хроническом течении данной патологии является основанием для немедленной госпитализации пациента в отделение гематологического профиля. Обязательным условием для успешного лечения тромбоцитопенической пурпуры является соблюдение пациентом строгого постельного режима и небольших корректировок питания.

Основу патогенетически обоснованного лечения тромбоцитопенической пурпуры составляют лекарственные средства гормональной группы, так как они способны уменьшать проницаемость сосудистой стенки, усиливать свертывающую способность крови, а также обладают иммуностимулирующим действием на организм в целом. Гормональные препараты широко используются при массивном поражении кожных покровов, повышенной кровоточивости сосудов слизистых оболочек, массивных носовых и ротоглоточных кровотечениях, тромбоцитопении выраженной степени развития. Препаратом выбора в этой ситуации является Преднизолон, причем в начале терапии используется так называемый болюсный метод введения в дозе 120 мг, после чего следует перейти на суточную дозировку препарата в 60 мг. При таком методе медикаментозной терапии выраженный терапевтический эффект, как правило, наступает в течение двух недель, однако продолжительность гормонотерапии может занимать более длительный период времени до полной нормализации не только состояния здоровья пациента, но и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры.

Выраженным позитивным эффектом в отношении купирования проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре обладает Аминокапроновая кислота в суточной расчетной дозе 0,2 г/кг веса пациента трижды в сутки.

В ситуации, когда тромбоцитопеническая пурпура носит злокачественный характер с выраженным геморрагическим синдромом, провоцирующим развитие тяжелой постгеморрагической анемии, больному показано проведение переливания компонентов крови.

Хирургическое лечение тромбоцитопенической пурпуры подразумевает оперативное удаление селезенки, так как именно этот орган оказывает стимулирующее влияние на процесс разрушения тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда применяемые медикаментозные и хирургические методы лечения не приносят должного положительного результата в виде устранения признаков тромбоцитопенической пурпуры, целесообразно применять препараты группы цитостатиков, действие которых направлено на уменьшение роста и размножения клеток, а также подавление активности аутоиммунных процессов. (Циклоспорин А в суточной дозе 5 мг на 1 кг веса пациента). После купирования острого процесса все пациенты с тромбоцитопенической пурпурой обязательно ставятся на диспансерный учет минимум на 5 лет.

Тромбоцитопеническая пурпура – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопенической пурпуры следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Диагностические мероприятия

Подозрение о наличии геморрагического синдрома появляется при обнаружении кровоизлияний на теле ребенка. Если синяки возникают сами по себе, нужна консультация педиатра. Точный диагноз ставит другой специалист – детский гематолог.

Читайте также:  Произвольный сфинктер прямой кишки образована мышцами

Чтобы диагностировать заболевание, выполняют несколько исследований и лабораторных тестов.

Диагностические мероприятия

Задачи диагностики:

  • выясняют, какая форма патологии присутствует у ребенка;
  • определяют выраженность физиологических отклонений.

Прежде чем направить ребенка на обследование, врач анализирует течение и симптомы заболевания. Выясняет, как началась патология, не наблюдалась ли она у кровных родственников в раннем детстве. Затем осматривает пациента.

Диагностические мероприятия

Первичный осмотр:

  • врач осматривает кожные покровы и слизистые;
  • проводит специфические пробы (наложение жгута на плечо и т.д.)

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставят методом исключения. Исследования, проводимые одно за другим, позволяют исключить другие предполагаемые диагнозы. Рекомендуется провести несколько тестов и проб:

Диагностические мероприятия
  1. Определить уровень тромбоцитов в крови. Минимальный уровень – 150 000/мкл.
  2. Определить содержание ретикулоцитов. При ТП их количество повышено. Увеличение их содержания отражает компенсацию со стороны костного мозга.
  3. Провести щипковую и манжеточную пробы. С их помощью определяют, насколько хрупкие у больного сосуды.
  4. Провести пункцию костного мозга. Изучить его состав на клеточном уровне. Исследование обязательное, без него можно допустить диагностическую ошибку. Процедура предполагает прокалывание грудины ради получения части костного мозга. Цель исследования – выявить рост мегакариоцитов, определение уровня свободных тромбоцитов.
  5. Взять костный мозг на анализ. Трепанобиопсию проводят с помощью трепана. На исследование берут часть костного мозга вместе с надкостницей.
  6. Исследовать под микроскопом строение тромбоцитов у кровных родственников. Этот тест позволяет сделать вывод о наследственном факторе, выявить или исключить его.
  7. Определить время, за которое происходит сворачивание крови.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура: прогноз

Прогноз такого заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев благоприятный – в 75% наступает полное выздоровление, у детей этот показатель достигает 90%.

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре является достаточно редким случаем, возникающим преимущественно при тромботических вариантах заболевания, сопровождающихся тяжелыми нарушениями работы важных внутренних органов (сердца, легких, головного мозга) из-за массивных внутренних кровотечений.