Атрезия пищевода у новорожденных детей: лечение (операция) и причины

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Атрезия пищевода у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, который приходится на троих из 10 000 родившихся младенцев обоих полов. Без своевременного хирургического вмешательства на основе результатов ранней диагностики такой порок несовместим с жизнью, летальный исход неминуем.

Формирование пищеводной трубки и трахеи у эмбриона начинается со второго месяца беременности из одной общей передней кишки.

К пятой неделе эмбриогенеза пищевод и трахея должны начать разделяться, к 12 неделе этот процесс завершается.

В случае угрозы выкидыша или проявления у беременной многоводия скорость развития органов нарушается, и формируется атрезия.

Атрезия пищевода у новорожденных выражается в отсутствии физиологического просвета пищевода. В 90% случаев этой врожденной патологии она сочетается с трахеопищеводным свищом.

Остальные 10% приходятся на тип атрезии без соединения с трахеей.

Из-за наличия эзофагеальной непроходимости сразу после рождения у ребенка могут проявляться: нарушение дыхания, аспирационная пневмония, невозможность приема пищи, метеоризм, вздутие живота или его западание.

Причины формирования дефекта

Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода.

Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности.

Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.

Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:

  • рентгеновское облучение в первые 12 недель беременности;
  • приём лекарств, которые запрещены в период вынашивания ребёнка ;
  • факторы экологии;
  • влияние химических веществ;
  • вредные привычки;
  • первая беременность после 35 лет.

Первая помощь при непроходимости пищевода

Обычно лечение болезни носит плановых характер, но иногда может потребоваться экстренная помощь.

Действия, которые следует выполнять:

Химический ожог:

Атрезия пищевода у новорожденных: причины, симптомы и лечение
  • не стоит вызывать рвоту, так как это может вызвать повторный ожог пищевода;
  • нельзя давать воду и пищу (такая мера может лишь увеличить объем повреждения);
  • попробовать нейтрализовать химикат (щелочь – слабым уксусным раствором, кислоту – содой или молоком). Важно знать, что принимать указанные меры можно только в том случае, если точно известно какая именно химия попала в организм;
  • при возможности принять обезболивающее (инъекции).

Спазм:

  • выпить воды (если спазм возник при приеме пищи, то вода поможет ее протолкнуть);
  • сделать дыхательную гимнастику (вдох-задержка дыхания-выдох);
  • при возможности принять успокоительное и спазмолитик.

Инородное тело:

  • не пытаться достать предмет самостоятельно путем надавливания на живот (попытки могут привести к травме или разрыву пищевода);
  • при возможности принять обезболивающее.

При возникновении подобных ситуаций, прежде всего не нужно паниковать и обязательно вызвать бригаду скорой медицинской помощи.

Если спазм возник при приеме пищи, нужно выпить стакан воды

Классификация

Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:

  1. Атрезия пищевода с нижним свищом (85-90% случаев). При такой патологии верхний его участок заканчивается слепо, а нижний – объединён с трахеей.
  2. Изолированная атрезия (8%). Для неё характерно закрытие обеих частей пищевода.
  3. Изолированный свищ пищевода (3-4%). К трахее в одном месте прикрепляется верхний и нижний участок пищевода, и на любом из них может находится свищ. Его диаметр обычно до 4 мм.
  4. Атрезия с верхним свищом (0,5%). Нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя – соединена с трахеей.
  5. С двумя свищами (1%). Обе части пищевода объединены в разных местах с трахеей.

Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.

Терапия непроходимости пищевода

Лечение без промедления оградит от появления серьезных осложнений болезни: изъязвление органа, открытие кровотечения, нарушение пищеварения и метаболизма, прободение, малигнизация и метастазирование.

В зависимости от причин возникновения болезни применяют разный подход к лечению непроходимости пищевода.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных препаратов оправдано, если причиной непроходимости пищевода является воспаление, язвенная болезнь или рефлюкс-эзофагит. Медикаментозно лечат также кардиоспазм и атрезию новорожденных.

Атрезия пищевода у новорожденных: причины, симптомы и лечение – Младенец

Атрезия пищевода считается тяжелейшим врождённым пороком, несовместимым с жизнью без экстренного хирургического вмешательства.

При этом дефекте происходит заращение пищевода на расстоянии около 12 см от полости рта. Патология обычно формируется на уровне бифуркации трахеи.

Читайте также:  Виды операций при грыже пищеводного отверстия диафрагмы

При хромосомных аномалиях атрезия пищевода у новорождённых отмечается в 5% случаев. Столкнуться с проблемой и узнать, что такое атрезия пищевода, приходится, согласно статистике, 2-3 малышам и их матерям на 10000 родов.

До 30-40% детей с этой патологией рождаются недоношенными и с задержкой развития.

Атрезия пищевода у новорожденных и детей: симптомы, лечение

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Распространенность составляет 3 случая на 10 тысяч родившихся, по другим авторам 1 случай на 3–5 тысяч новорожденных. 5% обычно сочетается с патологией хромосом. Атрезия пищевода у детей сопровождает другие врожденные нарушения развития (сердца, сосудов, мочеполовых органов, кишечника и желудка).

В Международной статистической классификации учитывается отдельно «атрезия пищевода без свища» под кодом Q39.0 и «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом» — Q39.1 (сюда же включаются случаи бронхиально-пищеводного соединения).

Порок несовместим с жизнью, поэтому огромное значение имеет быстрое выявление и экстренное хирургическое вмешательство.

Причины и механизм развития

Формирование порока происходит на ранних стадиях развития плода. На втором месяце беременности у эмбриона из головной оконечности передней кишки образуются трахея и пищевод. Они сообщаются между собой. К пятой неделе должно произойти при нормальном течении разделение.

Если скорость и направление роста этих органов не соответствуют, то к 20–40 дню появляется атрезия пищевода. Одновременно у плода в 50–70% формируются другие пороки:

  • дефекты опорно-двигательной системы (30%);
  • пороки сердца (до 37%);
  • стеноз пилорической части желудка, атрезия тощей кишки и желчных путей (20–21%);
  • дефекты мочеполовых органов (10%);
  • заращение полости носа из-за атрезии хоан, другие дефекты лицевой части черепа (4%).
Атрезия пищевода у новорожденных: причины, симптомы и лечение – Младенец

До 7% родившихся детей страдают хромосомными нарушениями в виде гидроцефалии, микроцефалии за счет трисомии в 13, 18 и 21 паре хромосом. Анализ течения беременности женщин показал, что порок ребенка чаще бывает в случаях многоводия, при угрозе прерывания в первом триместре.

Анатомические варианты атрезии

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме — с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).

Размеры свищевого хода могут быть различными

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

Аксиальная кардиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

  • пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
  • из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
  • верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя — соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
  • то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
  • свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний — слепой;
  • оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

  • 85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
  • 8% — «чистая» атрезия без образования свищей;
  • 4% — «тип в форме Н» — с проходимым пищеводом;
  • 1% — атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
  • 1% — атрезия с двумя свищами.

Пороки развития пищевода

Встречаемость: 1 случай на 7–8 тысяч новорожденных.

Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводно-трахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

      клинические проявления;

      зондирование пищевода;

      контрастное исследование пищевода;

      обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае, если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Читайте также:  Показания и правила проведения ангиографии

Лечение – хирургическое:

    Если нет признаков ателектаза, пневмонии – одномоментная операция закрытия пищеводно-трахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода;

    Если заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких, то проводят следующее лечение: вначале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода;

    При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладывают гастростомию для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

8.2. Врожденные стенозы пищевода

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: ГПОД, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

      клинические проявления;

      фиброэзофагогастроскопия;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного лечения.

8.3. Врожденная мембранная диафрагма пищевода

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется диафрагма почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже – в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты, как правило, тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется.

Диагностика:

      клинические проявления;

      контрастное исследование пищевода.

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме, полностью перекрывающей просвет, необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

Лечение

Срочное оперативное вмешательство после подробного инструментального исследования и принятия решения о методах устранения порока развития – основной вид лечения при атрезии. Для этого новорожденного переводят в хирургическое отделение и проводят предоперационную подготовку, которая заключается в:

  • фиксации малыша в специальной позе;
  • аспирация (очистка путем отсасывания слизи) дыхательных путей каждые 30 минут;
  • кормлении, проводимом через зонд;
  • в случае кислородного голодания – ингаляции;
  • ларингоскопия с катетеризацией трахеи;
  • назначении антибиотиков, специальных растворов для стабилизации и улучшения состояния.

Если ребенок весит более 2 килограммов и уточнен диагноз, приступают непосредственно к операции. В случае сложной, длительной операции ее начинают с установки гастростом в желудок и двенадцатиперстную кишку с целью снижения давления и облегчения процесса кормления.

Трубки выводят наружу, закрепив на коже живота младенца. К операции в этом случае приступают только после улучшения состояния ребенка на 2-4 сутки. Она заключается в замене пищевода толстой кишкой – это пластика пищевода. Второй этап такого оперативного вмешательства проводят по достижении младенцем от 3 месяцев до 3 лет.

Лечение

Если ребенок доношен, отсутствуют родовые травмы, серьезные пороки развития и в наличии только атрезия с трахеопищеводным свищом, то проводят торакотомию – вскрытие грудной клетки с последующим хирургическим разделением трахеи и пищевода. Следующий этап операции – восстановление пищевода путем прямого анастомоза – сшивания двух отрезков пищевода вместе, если расстояние между ними 1,5-2 см, не более. При значительном диастазе выполняют более сложную манипуляцию – шейную эзофагостому, как и при несвищевой форме атрезии.

После операции ребенка продолжают кормить через зонд. Через 7 дней с помощью рентгеноскопии с контрастным веществом определяют состояние шва на пищеводе, проходимость трубки. Если затеков контраста нет, то малыш начинает питаться через рот, но с осторожностью, и специальными смесями. Еще через 2-3 недели проводят эндоскопию для обследования внутренней поверхности пищевода и состояния места сращивания. При наличии сужения пищевода, которое происходит в 30-40% случаев после операции, назначают бужирование резиновыми трубками номером 22-24 для увеличения просвета.

Выписывают новорожденного только после начала устойчивого набора веса. Если нет осложнений, то это происходит через 5-6 недель после операции.

Диагностика трахеопищеводного свища

При подозрении на трахеопищеводный свищ пациент нуждается в консультации торакального хирурга, гастроэнтеролога, детского хирурга, эндоскописта, рентгенолога. На первичном этапе используется зондирования пищевода с помощью резинового катетера: если продвижению катетера мешает сопротивление слепого конца пищевода, а при введении в катетер жидкости, окрашенной метиленовым синим, она при кашле выделяется через рот или нос, вероятность трахеопищеводного свища оценивается как очень высокая.

Лучевое исследование включает выполнение рентгеноскопии и рентгенографии легких, эзофагографии, МСКТ грудной клетки. Контрастное исследование пищевода проводят очень осторожно, используя водорастворимые или масляные вещества, которые вводятся через зонд (применение сульфата бария в этих случаях недопустимо). Трахеопищеводный свищ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с изолированной атрезией и стенозом пищевода, гастроэзофагеальным рефлюксом, ахалазией кардии, дисфагией различного генеза.

Эндоскопическая диагностика трахеопищеводного свища остается основной. Для лучшей визуализации патологического соустья и получения максимальной информации о его особенностях, выполняется эзофагоскопия и трахеобронхоскопия. При критическом стенозе трахеи диагностическая трахеоскопия может быть трансформирована в лечебную процедуру путем эндоскопического восстановления просвета трахеи или стентирования стенозированного участка.

Профилактика

Новорожденные малыши никакой роли в профилактике атрезии не играют. Предупредить ее можно, только позаботившись о здоровье будущей матери. Причем, начинать профилактику вероятных тяжелых пороков развития нужно еще на стадии планирования беременности. Для этого будущим родителям необходимо:

  • вести здоровый, активный образ жизни;
  • будущей маме еще до беременности необходимо бросить вредные привычки;
  • в первом триместре особенно серьезно относиться к состоянию своего здоровья, избегая приема сильнодействующих лекарств, контакта с ядовитыми химическими веществами, рентгеновского облучения;
  • возможно, сменить место жительства на экологически чистое, подальше от крупных промышленных предприятий и оживленных магистралей.

Экстремально быстро проведенная операция по устранению атрезии пищевода у новорожденных дает им право на полноценную жизнь. Ведь после курса реабилитации и повторной пластики ребенок ничем не отличается от своих сверстников, если нет сопутствующих патологий. Но здоровое, правильное, щадящее органы ЖКТ питание должно стать для растущего человека нормой и в дальнейшей жизни.

Рекомендуем: Что такое хронический эзофагит и как его лечить?

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Распространенность составляет 3 случая на 10 тысяч родившихся, по другим авторам 1 случай на 3–5 тысяч новорожденных. 5% обычно сочетается с патологией хромосом. Атрезия пищевода у детей сопровождает другие врожденные нарушения развития (сердца, сосудов, мочеполовых органов, кишечника и желудка).

В Международной статистической классификации учитывается отдельно «атрезия пищевода без свища» под кодом Q39.0 и «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом» — Q39.1 (сюда же включаются случаи бронхиально-пищеводного соединения).

Диагностика атрезии пищевода

Если врач подозревает наличие этого страшного недуга, то в этом случае проводятся экстренные меры по выявлению патологии. Для этого необходимо провести процедуру внутриназального зондирования, когда в пищевод вводится гибкий катетер. Если устройство упрется в слепой конец неправильно сформировавшегося органа и выйдет наружу, то это будет самым явным доказательством того, что малыш действительно страдает от атрезии пищевода. Если у специалиста все же остаются сомнения, то дополнительно он вводит в пищевод воздух. Если он с громким звуком начинает быстро выходить наружу, то диагноз подтверждается.

Благодаря аппаратным бронхоскопическим методам можно получить изображение слепого конца пищевода. Это позволяет в кратчайшие сроки определить разновидность патологии и назначить возможное лечение атрезии пищевода.

Однако чтобы окончательно удостовериться в диагнозе, некоторые специалисты предпочитают перестраховаться и вводят в тело малыша контрастный катетер. Однако бариевую взвесь не всегда допускается использовать. Это может привести к осложненному дыханию малыша. Более того, есть огромная вероятность того, что новорожденный просто не перенесет эту сложную для него процедуру. Помимо всего прочего, контрастный состав, который используется во время данной манипуляции, должен быть очень быстро выведен из организма малыша. В противном случае он может попасть в легкие и вызвать химический пневмонит.

Диагностика атрезии пищевода

Рекомендовано проведение обзорной рентгенограммы. Благодаря этой процедуре можно получить наиболее четкую картину развития патологии. Кроме этого, благодаря данному методу можно будет своевременно установить и прочие аномалии, которые могли развиться с атрезией. Например, в процессе исследования может быть выявлен

Дополнительно проводится пренатальное УЗИ. Благодаря этой процедуре можно выявить многоводие, однако оно не всегда является признаком развития данной патологии. В некоторых ситуациях появление данной симптоматики связано с абсолютно другими недугами. Также благодаря УЗИ можно выявить, не отсутствует ли у малыша желудочный пузырь более чем на 50%.

После всех этих мероприятий, если диагноз подтверждается, необходимо приступать к незамедлительным мерам.

Реабилитационный период

После проведения оперативного вмешательства врачи продолжают проводить интенсивную терапию. Новорожденный получает питание через зонд.

Спустя 7 дней врачи проверяют насколько хорошо заживает шов, соединяющей концы пищевода. Делается это с помощью рентгенографии с контрастным веществом. При отсутствии осложнений ребенка переводят на кормление через рот.

Еще через 2-е недели осуществляется контрольное исследование с помощью эндоскопа. При выявлении сужения пищевод расширяют с помощью специальных зондов.

Выписывают детей только после того, как они начинают устойчиво набирать вес.