Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение

Ответственность: каждый врач несет лично ответственность за показания и проведение трансфузии.

Осложнения обменного переливания крови

В процессе обменного переливания крови могут возникнуть следующие осложнения:

  • Электролиты — гиперкалиемия, гипернатриемия, гипокальциемия, ацидоз.
  • Вязкость крови — излишняя гепаринизация, тромбоцитопения.
  • Инфекция — бактериемия, сывороточный гепатит.
  • Другие — гипогликемия.

Фототерапия Кумбс-позитивных младенцев снижает частоту применения обменного переливания крови (от 25% до 10% у этой группы младенцев); для наилучшего эффекта терапию проводят каждые 4 — 8 часов.

Фототерапию обычно не начинают до тех пор, пока уровень сывороточного билирубина не достигнет 10 мг/дл. Под действием фототерапии цвет кожи может измениться, поэтому определение сыво­роточного билирубина является более важным показателем.

Угроза развития нелеченной анемии может возникнуть на 1 — 8-й неделе из-за короткого времени выживаемости Кумбс-позитивных эритроцитов.

Фототерапия противопоказана при врожденной эритропоэтической порфирии и выраженной прямой билирубинемии, чтобы избежать развития синдрома бронзового ребенка.

Для синдрома бронзового ребенка свойственно:

  • сыворотка, моча и кожа окрашиваются в бронзовый цвет (бронзово-черный) неизвестным пиг­ментом;
  • он начинается спустя несколько часов после фототерапии и восстанавливается обычно без послед­ствий;
  • у большинства пациентов наблюдается предшествующая болезнь печени.

Переливание свежезамороженной плазмы новорожденным, детям. Показания к переливанию СЗП

Показания к переливанию свежезамороженной плазмы (СЗП) для детей аналогичны таковым для взрослых. СЗП переливается для восполнения клинически значимого дефицита белков плазмы, для которых не существует более высоко очищенных концентратов.

Требования к СЗП зависят от того, какой фактор заменяется; начальная доза 15 мл/кг обычно является достаточной. Переливание СЗП эффективно при дефицитах факторов свертывания II, V, X и XI.

При дефиците фактора XIII и фибриногена успешно используется криопреципитат.

Пациентам с тяжелой гемофилией А или В или с дефицитом фактора VII больше не рекомендуется делать переливание СЗП, потому что на сегодняшний день существуют более безопасные концентраты факторов VIII, IX и VII. Более того, для лечения гемофилии А и определенных видов болезни Виллебранда применяется десмопрессин.

Важным применением СЗП, хотя и редким у детей, является быстрое снятие эффектов варфарина у пациентов с активным кровотечением или с необходимостью проведения срочной хирургической операции (например, пациентам с функциональным дефицитом факторов II, VII, IX и X, который не может быть быстро купирован витамином К). Результаты скринингового теста свертываемости (определение ПВ, АЧТВ и тромбинового времени) сами по себе не говорят о целости системы свертывания.

Решение о переливании СЗП принимается на основании результатов теста свертываемости с учетом клинического состояния пациента. Не рекомендуется делать переливание СЗП пациентам с хроническим заболеванием печени и пролонгированным временем свертывания, за исключением случаев кровотечения или подготовки к инвазивным процедурам.

Хотя основное значение переливания СЗП заключается в лечении кровотечений, связанных с дефицитом факторов свертывания, плазма содержит также несколько антикоагулянтных белков (антитромбин III — АТ-Ш, протеины С и S), дефицит которых ассоциируется с тромбозом. В некоторых случаях СЗП может использоваться у пациентов с такими нарушениями в качестве заместительной терапии наряду с лечением антикоагулянтами.

Однако всегда, когда это возможно, лучше пользоваться очищенными концентратами.

Другие показания к переливанию СЗП включают использование ее в качестве заместительной жидкости при обмене плазмы у пациентов с ТТП или с другими нарушениями (например, у пациентов с кровотечением и тяжелой коагулопатией).

СЗП не показана для коррекции гиповолемии или в качестве донатора иммуноглобулина, поскольку для этого существуют более безопасные альтернативы (например, растворы альбумина и ВВИГ соответственно).

Следует особо сказать о переливаниях СЗП новорожденным. Из-за возрастного дефицита свертывающих белков время свертывания удлинено, поэтому при переливании СЗП следует обязательно руководствоваться нормальными значениями, которые предполагаются при данной массе тела при рождении и возрасте младенца. Показаниями к переливанию СЗП новорожденным являются:

Переливание свежезамороженной плазмы новорожденным, детям. Показания к переливанию СЗП

1) использование СЗП для разбавления концентрата эритроцитов для имитации цельной крови при массивных трансфузиях (например, при обменных трансфузиях или сердечно-сосудистых операциях); 2) кровотечения, вызванные недостатком витамина К; 3) ДВС с кровотечением;

4) кровотечения при врожденном дефиците факторов свертывания, когда недоступно более специфическое лечение.

Не рекомендуется прибегать к профилактическому переливанию СЗП для предупреждения внутрижелудочкового кровотечения у недоношенных младенцев.

СЗП не следует использовать в качестве суспендирующего агента для регулирования значений гематокрита при малых трансфузиях эритроцитов новорожденным, так как она не обладает очевидными преимуществами перед стерильными растворами, используемыми для этой цели.

Также нет необходимости в использовании СЗП для частичных обменных трансфузий при синдроме повышенной вязкости у новорожденных, потому что для этого существуют более безопасные коллоидные растворы.

Читайте также: 

При лечении кровотечений у новорожденных младенцев часто используется криопреципитат, поскольку он позволяет делать вливания в малых объемах.

Однако криопреципитат содержит только фибриноген и факторы VIII и XIII, поэтому не является эффективным средством в обычных клинических ситуациях, когда кровотечение у младенца вызвано отсутствием множественных факторов свертывания.

В предварительных исследованиях было показано, что инфузии рекомбинантного активированного фактора VII в очень малом объеме спасают жизнь при кровотечениях, обусловленных несколькими механизмами.

– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Риски переливания крови новорожденным, детям”

Оглавление темы “Нарушения в системе крови у детей”:

Какие заболевания выявляет скрининговый тест

Скрининговому тесту (и вообще идее скрининга, то есть массовой однотипной проверки новорожденных) недавно исполнилось 50 лет, хотя и раньше были попытки проверять малышей на ту или иную патологию. Сейчас новорожденных проверяют в 52 странах мира.

Число патологий, которые диагностируют, разное в разных странах. Например, в Германии ищут признаки 14 врожденных заболеваний, в США – 40. В России (а вернее – в Советском Союзе) анализ на фенилкетонурию новорожденным стали делать в 1985 году, в 1993 году к нему добавился анализ на гипотиреоз.

С 2006 года, согласно приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22 марта 2006 года N 185 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания» в России проводится неонатальный скрининг на пять наследственных заболеваний: фенилкетонурию, гипотиреоз, муковисцидоз, адреногенитальный синдром и галактоземию.

Это, что называется, федеральный минимум, — в Москве проверяют новорожденных на 11 заболеваний, в Свердловской области – на 16, в Приморье список расширен до 30.

Хорошо это или плохо? У медиков не существует единой позиции относительно этого вопроса. Очевидно, что нужно проверять на самые распространенные заболевания, которые без лечения быстро приводят к необратимым последствиям. Но нужно ли проверять ребенка на неизлечимые болезни? Или болезни, которые не обязательно себя проявят, или проявят спустя годы и даже десятилетия? Вопрос, над которым стоит подумать…

Процесс переливания крови у детей

: 4 906

Этот способ лечения сейчас самый распространённый в медицине, потому что способствует быстрому решению проблемы. Заменное переливание крови у детей различают как раннее – на вторые сутки после рождения, так и позднее – после третьих суток жизни новорождённого. Показаниями к нему служит тяжёлая форма желтушного заболевания.

Заменное переливание крови делают детям, если непрямой билирубин в крови составляет 308-340 мкмоль/л – его проводят ещё в зависимости от массы тела новорождённого.

Переливание проводят, прежде всего, для того, чтобы вывести из организма малыша токсические вещества такие как – билирубин, антитела и повышение эритроцитов, влияющих плохо на здоровье ребёнка. Конечно, такая операция отнюдь не гарантирует стопроцентного выздоровления.

  Но всё зависит от того, какое заболевание лечится, таким образом, и насколько своевременным является лечение.

Показания

Заменное переливание крови у детей проводится только после соответствующих обследований и установки диагноза. Эту операцию должен назначить только лечащий врач.

Основными показаниями к заменному переливанию по версии врачей служат:

  • Повышенное содержание непрямого билирубина в крови, взятой на анализ из сосудов пуповины новорождённого.
  • Быстрый рост количества билирубина в крови новорождённого в первые несколько часов жизни.
  • Проявления признаков желтухи или в первые дни жизни ребёнка, или сразу после родов.
  • Низкий уровень гемоглобина.

Но основным является показатель роста билирубина в крови новорождённого в первые дни его жизни, когда он находится ещё в роддоме. Также ориентируется на ту скорость, с которой он накапливается в крови, чтобы можно было как можно скорее провести необходимое лечение.

Рост билирубина у новорожденного

Проведение

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть около 150-180 мл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Процесс переливания крови у детей

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на совместимость крови донора и пациента.

Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился.

Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ».

Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы.

Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и плазму крови, либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Читайте также:  Что следует знать о лимфоме средостения?

Общее время гемотрансфузии составляет не более двух часов. И по мере переливания в кровь новорождённого вводится раствор кальция хлорида для предупреждения дальнейшего заболевания и летального исхода. С помощью этой процедуры непрямой билирубин выводится из кровеносной системы новорождённого и постепенно наступает дальнейшее улучшение его состояния.

Проведение процедуры переливания крови

Физиологическая желтуха

На сегодняшний день вероятность заболевания у здоровых доношенных новорождённых физиологической желтухой составляет 60%.

Этому способствуют следующие факторы:

  • Замена гемоглобина в организме плода предполагает разрушение эритроцитов у новорождённых.
  • Происходят такие осложнения в родах, которые предполагают попадание в кровь младенца недопустимого количества непрямого билирубина.
  • Работа печени осложнена.
  • У новорождённых печень не всегда справляется с нагрузкой.

Физиологическая желтуха проходит в течение двух недель после рождения и, как правило, не вызывает у младенца никаких осложнений.

Заменное переливание крови

Показанием для назначения этого метода лечения желтухи новорожденных является высокое содержание непрямого билиру­бина, которое достигло или приближается к критическому уровню, опасному для ядерной желтухи. Поскольку понятие «кри­тический уровень гипербилирубинемии» не имеет четко определен­ной величины и колеблется в больших пределах зависимо от веса ребенка после рождения, сопутствующих патологических состоя­ний и характера желтухи, то показания к его назначению, особенно у недоношенных, отличаются большой вариабельностью.

Абсолютным показанием для заменного переливания крови являются тяжелые формы гемолитической желтухи, в первую очередь по резус-фактору:

  • высокий непрямой билирубин пуповин­ной крови, больше 68 мкмоль/л;
  • суточное нарастание непрямого билирубина крови в первые 3 дня жизни, превышающее 90-100 мкмоль/л;
  • раннее появление спленомегалии или гепатоспленомегалии.

Следует добавить, что при прочих равных условиях гемоли­тические желтухи представляют большую опасность для ядерной желтухи, по сравнению с транзиторной конъюгационной желтухой, так как сам гемолиз, по-видимому, способству­ет повышению проницаемости мозговых сосудов. Соответствен­но при одинаковом содержании не­прямого билирубина заменное переливание крови при транзиторной желтухе проводят значительно реже, чем при гемолитических желтухах любого генеза.

Как любая серьезная процедура, заменное переливание крови может сопровождаться различными осложнениями. Некоторые из них: гипокальциемия, гипомагниемия и гипогликемия легко корригируются, пред­упреждение других (некротическое поражение кишечника, ВЖК, тромбоз воротной вены печени, тромбоцитопения, гиперкалиемия, почечная гипертензия и инфекция, связанные с заражением крови донора — цитомегалия, вирусы гепатита В, С — или с вторичным инфицированием во время переливания крови) не всегда возможно предотвратить. Поэтому к переливанию крови, особенно у наи­более маловесных детей, следует прибегать только в случаях, когда интенсивная терапия окажется неэффективной или ее неэффективность можно заранее предвидеть (тяжелые формы гемолитических желтух).

За последние годы врачи стали сталкиваться с новорожденными детьми разных весовых категорий старше 3 дней, у которых высокий непрямой билирубин при транзиторных желтухах конъюгационного генеза не являлся обязательным для заменного переливания крови. Это были дети без сопутствующей тяжелой патологии, состояние которых соответствовало их гестационному сроку. Многие из них имели высокий гематокрит в периферической крови (66-75%), а некоторые до поступления в отделение не полу­чали фототерапию, инфузионное лечение желтухи новорожденных в полном объеме. У всех из них отмечался положительный эффект на фоне консервативного лечения гипербилирубинемии со снижением уровня билирубина, спустя 8-12 часов после начала лечения.

Для детей с отягощенными состояниями (тяжелые гипоксические поражения головного мозга, СДР, инфекция) этот предел колебаний билирубина, включая и его нижнюю границу, может оказаться критическим в возможном появлении ядерной желтухи.

Особо следует остановиться на доношенных детях, которые направляются из поликлиник в возрасте 8-15-20 дней с пролон­гированной желтухой конъюгационного генеза и непря­мым билирубином в пределах 306-450 мкмоль/л. Лечение желтухи новорожденных в этом случае начинается с интенсивной фототерапии, инфузионной терапии, которое спустя 6-12 часов давало заметную положительную динамику.

источник

Показания к гемотрансфузии

Анемия у недоношенных: анемия и гиповолемия.

Гиповолемический шок: 0 Rh отрицательная эритроцитарная масса из экстренного контейнера (20 мл/кг за 30 минут)

Осторожно : Rh-отрицательная кровь (ccddee) не во всех случаях является совместимой, например, при наличии у матери анти-с/анти-е!

Гипербилирубинемия: заменное переливание крови 2/3 эритроцитарной массы + 1/3 Biseko/Serumar. Дискуссионно: использовать отмытые эритроциты ввиду концентрации примесей.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): ultima ratio заменное переливание крови 2/3 ЭР-массы + 1/3 СЗП.

Анемия:

Цель: у недоношенного ребенка, находящегося на ИВЛ и требующего O 2 , повысить уровень гематокрита до 40-45 % в течение 6 ч.

Доза ЭР-массы:

  • 1 мл/кг эритроцитарной массы или 2 мл/кг цельной крови повышает уровень гематокрита на 1 %.
  • Как правило, не более 10 мл/кг за 4 часа (исключение: гиповолемический шок).

Внимание : опасность внутричерепного кровоизлияния вследствие гиперволемии, сердечной недостаточности, отека легких.

Скорость трансфузии: максимально 10-15 мл/кг за 4-6 часов. При уровне венозного гематокрита < 30 %:

  • или позже — вторая трансфузия или частичное заменное переливание крови эритроцитарной массой.
  • у детей с бронхолегочной дисплазией или сердечной недостаточностью при необходимости осторожная стимуляция диуреза эзидрексом или лазиксом.
Читайте также:  Гепаторенальный синдром при циррозе печени, лечение

Методика трансфузии:

  • использовать только отдельный доступ (глюкоза гемолизирует переливаемые эритроциты Не использовать для гемотрансфузии силастиковый катетер (быстро закупоривается, высокий риск инфицирования)!
  • Трансфузию осуществляют через фильтр в течение 4-6 часов, тщательное мониторирование!
  • Альтернатива гемотрансфузии — эритропоэтина.

Тромбоцитопения:

Дозировка тромбоконцентрата трансфузия ТЦ-массы в дозе 10 мл/и повышает уровень тромбоцитов приблизительно на 50-100/нл. После трансфузии — контроль уровня тромбоцитов.

  • Сроки хранения: тромбоконцентрат годен к использованию при постоянном перемешивании и комнатной температуре в течение 5 суток.
  • Методика трансфузии: использовать только периферический венозный доступ.

Гиповолемия:

Дозировка : в соответствии с объемом кровопотери.

Заметка : симптоматика шока появляется при кровопотере в объеме примерно 25 % ОЦК. Клиническая кожная симптоматика шока (удлинение времени рекапилляризации, запустевание вен) также наблюдается при внутричерепном кровотечении и сепсисе.

Экстренный венозный доступ: вена пуповины в течение первых 7 дней жизни.

Осторожно : эритроцитарная масса и ACD-СЗП имеют уровень рН примерно 6,6 и содержат 450 мг/дл глюкозы.

*Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии.

Профилактика

Важную роль играет сбор анамнеза: если ранее рожденные дети имели ГБН и в крови беременной женщины повышен титр антител, то после 37 недель беременности проводится прерывание ее путем родостимуляции или кесарева сечения.

Основным методом профилактики является внутримышечное введение глобулина, содержащего специфические антирезусные антитела сразу же после первых родов. Это препятствует сенсибилизации резус-отрицательной матери резус-положительным плодом при последующих беременностях.

Какие анализы берут у ребенка в роддоме

Многие родители хотят знать, какие генетические болезни выявляют при помощи экспресс-скрининга новорожденных в роддоме. В категорию исследования входят болезни, которые можно излечить или существенно уменьшить при раннем диагностировании. В основном, это аномалии, связанные с неправильным метаболическим процессом.

Например, синдром Эдвардса, Дауна или Патау (хромосомные патологии) таким способом не выявляют. Они неизлечимы, и от срока их диагностики ничего не зависит. При неонатальном скрининге в крови у младенцев ищут аномальные генные вещества и проверяют содержание нормальных белков.

  • Гипотиреоз

Нарушение, вызванное неправильным выделением гормонов. Последствия недуга довольно тяжелые, вплоть до отставания в развитии. На 5 тысяч младенцев приходится 1 случай наследственного гипотиреоза. При этом болезнь чаще регистрируют у девочек. Правильно подобранная гормональная терапия дает шанс на полное выздоровление ребенка.

  • Муковисцидоз

Характеризуется нарушенным продуцированием жидкости внутренних органов, в частности системой пищеварения и легких. Отделяемое клеток густеет, что ведет к сбою в работе печени и поджелудки. Это самое распространенное заболевание, которое выявляет генетический скрининг. На 2000 детей регистрируют 1 случай.

  • Адреногенитальный синдром

Наблюдается довольно редко 1 на 15000 младенцев. Это генетическая патология, при которой нарушается выработка надпочечниками половых гормонов кортизола и альдостерона. При этом происходит задержка умственного, физического развития, созревания внутренних и половых органов. Если врачебная помощь не будет оказана вовремя, возможен летальный исход. Терапия заключается в исключении угрожающих симптомов и требует пожизненного приема гормонов.

  • Галактоземия

Наследственная патология, вызванная недостатком фермента, расщепляющего галактозу, попадающую в организм с глюкозой и лактозой. Признаки недуга проявляются не сразу. Вначале новорожденный кажется здоровым карапузом, но спустя некоторое время у него начинается рвота, понижается аппетит, наблюдается отечность. В моче обнаруживается белок — О чем говорит белок в моче у ребенка. Галактоземия — серьезное заболевание, от которого сильно страдает печень, падает зрение, значительно замедляется развитие. Встречается недуг редко 1 на 30000 младенцев. Терапия заключается в полном исключении из рациона молочных продуктов.

  • Фенилпировиноградная олигофрения

Редкая патология, выявляющаяся скринингом. На 15000 младенцев приходится 1 случай. Болезнь возникает из-за нарушенного ферментативного обмена. При этом фермент, расщепляющий фенилаланин, продуцируется в недостаточном количестве.

Токсичные продукты распада этого вещества накапливаются в крови, причиняя серьезный вред головному мозгу и нервной системе. Патологические изменения мозга носят необратимый характер. У ребенка возникают судорожные припадки, наблюдается отставание в умственном развитии. В будущем он отстает и физически, позже начинает держать голову, присаживаться, вставать. Избежать осложнений можно, исключив из рациона продукты, содержащие фенилаланин. Если это сделать на первом году жизни, то можно вырастить здорового ребенка.

Ученые выявили около 500 генетических патологий, связанных с нарушением обмена веществ. К примеру, в Европе у новорожденных исследуют 14 болезней, а в США более 40. В России тестируют всего 5, но при желании родителей тест можно провести на 16 заболеваний.