Стеноз легочной артерии: лечение, профилактика, диагностика

При сдавлении артерии (чревного ствола), отходящей от аорты вблизи отверстия диафрагмы, возникает постоянная боль в животе, нарушается пищеварение, пациенты отказываются от приема пищи из-за сильного дискомфорта, теряют вес, нарастает слабость. Этот синдром называется компрессионным стенозом или болезнью Данбара. Он считается основной причиной ишемической болезни брюшной полости. Лечение только хирургическое.

Подробный обзор

Стеноз легочной артерии — лечение в Израиле

Лечение стеноза легочной артерии зависит от степени выраженности ее сужения. Операция не показана, если стеноз легочной артерии выражен незначительно, и у пациента нет жалоб. В то же время, если признаки сердечной недостаточности (цианоз и др.) появляются уже при рождении, то это является показанием для срочной операции. Оптимальным возрастом для хирургического вмешательства врачи считают период с 5 до 10 лет.

Может быть рекомендовано проведение катетерной баллонной вальвулопластики.

При данной процедуре выполняется катетеризация правого желудочка через периферическую вену на нижней конечности. Затем катетер подводится к суженному участку в выводном отделе правого желудочка, ведущем в легочную артерию, где баллон катетера раздувается. Увеличиваясь, баллон растягивает и расширяет суженный участок. Затем баллон сдувается и катетер выводится из сосуда. В некоторых случаях может потребоваться хирургическая реконструкция стеноза легочной артерии. Если обструкция вызвана гипертрофией мышечной ткани ниже уровня клапана легочной артерии (подклапанный стеноз), расширение выводного протока может быть достигнуто путем ее удаления.

Если клапан легочной артерии слишком мал для проведения баллонной вальвулопластики или хирургической реконструкции, для его расширения может применяться особая заплата, изготовленная из т. н. гомографтного материала (криоконсервированные ткани человеческого организма).

Заплата может применяться для устранения стеноза легочной артерии выше клапана. В случаях когда также необходимо расширение выводящего отдела правого желудочка, может потребоваться применение трансаннулярной заплаты. Такая заплата покрывает часть стенки правого желудочка, а также расширяет легочную артерию и клапан легочной артерии.

Во всех случаях особое внимание уделяется сохранению клапана легочной артерии и обеспечению его нормального функционирования. После проведения катетерной баллонной вальвулопластики пациенты нередко выписываются из клиники и отправляются домой уже в тот же день. Восстановительный период после реконструктивного хирургического вмешательства по поводу стеноза легочной артерии в большинстве случаев протекает без осложнений и требует пребывания в стационаре в среднем от 3 до 5 суток. Положительные результаты операции превышают 98%.

Стеноз легочной артерии у новорожденных

Термин «стеноз» буквально означает сужение, уменьшение просвета.

Применительно к медицине, стеноз легочной артерии у новорожденных – аномалия развития выносящего тракта данного сосуда, как клапанных, так и над- или подклапанных его структур.

Данная патология относится к сердечным заболеваниям. Обычно порок врожденный с частотой встречаемости не более 10 % от всего числа таких изменений.

Особенности гемодинамики легочной артерии

Легочная артерия выходит из правого желудочка сердца, доставляя венозную кровь с высоким содержанием углекислого газа в микроциркуляторную сеть капилляров легких, где происходят основной обмен газов крови и обогащение последней необходимым для жизни любого организма кислородом.

При появлении препятствия в легочной артерии в виде стеноза правому желудочку приходится усиленно работать, пытаясь преодолеть данный барьер.

Учитывая малые физиологические компенсаторные возможности миокарда правых сердечных структур, быструю их гипертрофию и прогрессирующую невозможность поддержания внутри- и внесердечного кровотока на должном уровне, наблюдается скорая декомпенсация этого порока, особенно при выраженной степени стеноза легочной артерии у новорожденных.

Читайте также:  Какие симптомы и последствия разрыва селезенки

Причины стеноза легочной артерии у новорожденных

Этиология таких нарушений до конца не изучена. Воздействие разного рода тератогенных влияний на организм женщины в период беременности, к примеру, контакт с вирусным  агентом или перенесенное будущей мамой заболевание могут вызвать поломку в нормальном развитии органов и систем малыша. И, зачастую, органом-мишенью становится сердечно-сосудистая система.

Причем, чем раньше возникает порок, тем  серьезнее возможные нарушения, вплоть до атрезии легочной артерии и недоразвития правого желудочка и трехстворчато клапана из-за выключения их из гемодинамики при интенсивном сбросе крови через открытое овальное окно в левые камеры сердца.

Имеется наследственная предрасположенность к заболеванию.

Признаки заболевания стеноза легочной артерии у новорожденных

Стеноз легочной артерии у новорожденных проявляется клинически в зависимости от процента проходимости крови. Заподозрить его можно еще внутриутробно во время проведения стандартного УЗ-исследования.

После появления ребенка на свет при выраженном сужении появляются симптомы одышки, цианоз носогубного треугольника, пульсация сосудов шеи, постепенно нарастают признаки развития сердечной недостаточности.

При осмотре выявляются:

  • стенотические шумы в точке аускультации легочной артерии, проводящиеся, в левую подключичную область, на верхушку сердца и спину,
  • ослабление II тона на легочной артерии,
  • «кошачье мурлыканье» в период систолы у верхнего края грудины слева,
  • увеличение печени.

Подтверждают диагноз дополнительные методы исследования.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и ишемии правых отделов сердца, с высокими R  и Р в правых грудных отведениях, нисходящими ST и глубокими отрицательными Т.

Обзорный рентгеновский снимок грудной клетки может показать смещение правой границы сердца за счет желудочка, выбухание дуги легочной артерии и обычный или немного ослабленный легочный рисунок.

Ангиокардиография и эхокардиография с допплерметрией помогут уточнить диагноз и степень поражения сосуда визуально и с помощью измерения давлений в сердечных полостях.

Лечение стеноза легочной артерии

Манифестация клинических признаков в период новорожденности значительно утяжеляет прогноз. Поэтому, стеноз легочной артерии у новорожденных тяжелой степени требует оказания незамедлительной помощи, в отличие от появления первых симптомов в более взрослом возрасте и при меньшей степени поражения с благоприятным прогнозом при отсутствии жалоб.

Эффективным может быть только оперативное лечение. Проводится корректирующая вальвулопластика, в том числе и баллонная дилатация узкого места с его расширением примерно на 60 %, без полостных разрезов и травм грудной клетки.

В дальнейшем, требуется постоянный мониторинг состояния сердечных структур с целью выявления рестеноза.

При легких формах заболевания ограничиваются наблюдением за состоянием больного.

Прогноз

Своевременная диагностика и правильно поставленный диагноз, а также адекватно проведенное лечение могут не только улучшить качество жизни таких больных, но и спасти от неминуемой гибели. Прогноз, чаще всего, благоприятный.

Симптомы стеноза ЛА

Большинство детей со стенозом ЛА умеренной тяжести вообще не имеют никаких симптомов и выглядят вполне здоровыми. Однако при выраженном сужении просвета ЛА (более чем на 50%) у ребенка могут возникнуть следующие симптомы:

  • Одышка.
  • Усталость.
  • Учащенное и тяжелое дыхание.
  • Ускоренное сердцебиение.
  • Отеки на стопах, голенях, лице и животе.

При тяжелом стенозе ЛА у новорожденных кровь, в связи с повышением давления в правых отделах сердца, через незакрытое овальное отверстие попадает из правого предсердия в левое. Это приводит к появлению у младенцев цианоза – синюшного цвета губ и ногтевых лож. Цианоз связан со снижением уровня кислорода в крови.

Стеноз легочной артерии у новорожденных, причины умеренного стеноза клапана – Младенец

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Симптомы, способы обследования и методы лечения новорожденного при клапанном стенозе легочной артерии

Стеноз легочной артерии у новорожденных, причины умеренного стеноза клапана – Младенец

Стеноз легочной артерии относится к самым распространенным порокам сердца. Патология заключается в том, что происходит сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Изменения также касаются и клапана легочной артерии или части сосудов клапана. Десятая часть с заболеванием порока сердца имеют диагноз стеноз легочной артерии у новорожденных.

Читайте также:  Гемолитическая анемия — что это такое, причины, диагностика и лечение

Заболевание отличается тем, что имеется препятствие для тока крови в клапане легочного ствола. Основной причиной образования такого препятствия становятся сращенные створки клапанов, которые образуют цельную мембрану с небольшим отверстием. Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего развивается в комплексе с другими разновидностями порока сердца.

Главная

Идиопатическое расширение легочной артерии

Deshmukh, Guvenc, Bentivoglio, Goldberg (1960); Eroment, Dalloz, Age, Cahen, Schlienger (1963); Gasul, Arcilla, Lev (1966).

Первое описание принадлежит H. Wessler и L. Jaches (1923).

Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется врожденным расширением легочного ствола и иногда его основных ветвей при отсутствии сочетания с анатомическим или функциональным нарушением, как причинного фактора.

Эту аномалию следует отличать от расширения легочной, артерии, наблюдающейся при сердечных дефектах с реакцией Эйзенменгера, стенозе митрального клапана или первичной легочной гипертензии. Не следует также смешивать ее с расширением аорты и легочной артерии при синдроме Mapфана. Поэтому диагноз идиоп этического расширения легочной артерии может быть поставлен только после исключения всех других возможных причин, которые могли бы вызвать увеличение и расширение легочной артерии.

Аномалия эта очень редкая: 0,6% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца).

Основной патологической характеристикой является выраженное расширение легочного ствола с вовлечением главных легочных артерий или без него. Восходящая аорта может быть нормального размера или может выглядеть несколько гипопластичной. Сердечные камеры, особенно правый желудочек и легочный клапан, нормальны.

Расширение легочной артерия может быть связано с дефектом развития эластической ткани легочной артерии и неравномерным делением общего артериального ствола.

Нарушения гемодинамики не наблюдаются. Иногда дефект осложняется недостаточностью клапанов легочной артерии или относительным легочным стенозом.

Изолированное идиопатическое расширение легочной артерии не является опасным состоянием и совместимо с нормальной продолжительностью жизни.

Расширение легочной артерии. КТ. Легочное окно.

Лечение

Самым распространенным и наиболее эффективным способом лечения данной болезни остается хирургическое вмешательство, которое подразумевает ликвидацию стеноза. Стоит учитывать, что проведение данной операции показано только в том случае, когда стеноз легочной артерии достиг 2 или 3 стадии.

При клапанном стенозе используется лечение методом открытой вальвулопластики, при котором происходит рассечение сросшихся между собой комиссур. Также широко применяется баллонная вальвулопластика (эндоваскулярная). Это метод внутрисосудистой ликвидации стеноза, которое проводится при помощи раздувного баллона и катетера.

Баллонная вальвулопластика.

При надклапанном стенозе необходима реконструкция области сужения с применением протеза (ксеноперикардиального) или же заплаты. Подклапанный стеноз требует проведения инфундибулэктомии. Этот процесс представляет собой удаление появившейся гипертрофированной ткани (мышечной) в зоне выходящего тракта правого желудочка.

Любая форма стеноза вполне способна вызывать серьезные осложнения, влияющие на продолжительность жизни. Поэтому диагностирование и лечение должно проводиться своевременно. Несмотря на это, даже хирургическое вмешательство может быть опасно такими последствиями, как развитие недостаточности клапана легочной артерии.

Лечение для детей и основание для его выбора составляется по уровню сужения легочной артерии. Оперативное вмешательство может не назначаться только при незначительной выраженности заболевания или при отсутствии каких-либо жалоб. Если же они есть, лечение должно применяться в срочном порядке. Обычно операция проводится в возрасте 5-10 лет.

При серьезной форме заболевания операция может проводиться сразу же. Для детей используется такая процедура, как баллонная вальвулопластика или хирургическая реконструкция. В целом это лечение дает неплохие результаты и низкий уровень смертности. В незначительной мере оно отображается на обычной жизни ребенка, который уже спустя 3 месяца вполне может возвращаться к занятиям в школе.

Любые физические нагрузки ограничиваются на период до двух лет.

Основные признаки и причины патологий легочной артерии

Легочная артерия является главной артерией малого круга кровообращения. Именно по этому пути из сердца кровь попадает в легкие. Легочная артерия  – единственная артерия, пропускающая обедненную кислородом венозную кровь.

Путешествие крови

При отсутствии патологий, кровь поступает в легкие из правых сердечных отделов. В легких происходит отдача углекислого газа и насыщение ее О. Затем по системе легочных вен кровь возвращается в левые сердечные отделы.

Читайте также:  Инородные тела в кишечнике: фото и лечение

Поступив в аорту, насыщенная кислородом кровь поступает к органам и тканям. Следующий этап — поступление в правые сердечные отделы по венозной системе. После этого цикл повторяется.

В некоторых случаях образуется закупорка (тромбоз) ветвей этой артерии, что провоцирует развитие того или иного заболевания.

Опасность закупорки сосудов

В результате образования в системе глубоких вен ног тромбов образуется тромбоз легочной артерии. Вместе с током крови тромбы «оседают» в легочных артериях. Это способствует закупориванию сосудов, пропускающих кровь.

Нередко тромбоз легочной артерии приводит к разрушению новообразования или его части.

Объем появившихся тромбов может быть разным. От этого зависит степень проявления опаснейшей патологии — тромбоэмболии.

Группа риска

Это заболевание развивается в венах нижних конечностей и малого таза. В группу риска входят лица, страдающие:

  1. Нарушениями функционирования сердечных клапанов.
  2. Патологиями работы сердечной и сосудистой систем.
  3. Флетботромбозами.
  4. Тромбофелитами.

Также тромбоэмболия может развиться как осложнение во время послеоперационного периода.

Причины развития патологии

К основным провоцирующим факторам развития этого заболевания относятся:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Нарушенная свертываемость крови.
  3. Долгий и мучительный постоперационный период, последовавший за сложным хирургическим вмешательством.
  4. Травмирование костей бедра и таза.
  5. Период вынашивания плода.
  6. Послеродовой период (ввиду изменения свертываемости крови, риск развития патологии повышается в 5 раз).
  7. Сердечные патологии.
  8. Злоупотребление никотином.
  9. Ожирение.
  10. Варикозная болезнь.
  11. Перенесенный в прошлом инсульт или инфаркт миокарда.
  12. Наличие опухоли злокачественного характера.

Симптоматика

Специалисты в области медицины подразделяют эту патологию на такие типы, как:

  • массивная тромбоэмболия;
  • субмассивная тромбоэмболия;
  • немассивная тромбоэмболия.

Для массивной тромбоэмболии характерные такие симптомы, как острейшая недостаточность правого желудочка, сопровождаемая стремительным шоком и гипотонией. Наблюдаются следующие признаки:

  • одышка;
  • ярко выраженная тахикардия;
  • утрата сознания.

Субмассивная тромбоэмболия проявляется нарушением функционирования правого сердечного желудочка. Ему сопутствует разрушение миокарда, свидетельствующее о развитии в легочной артерии гипертензии.

Симптомы немассивной тромбоэмболии выглядят следующим образом:

  • кашель (надрывный), сопровождающийся кровохарканием;
  • высокая температура тела;
  • болезненные ощущения при дыхании.

Расширение легочной артерии

Аневризма легочной артерии по происхождению может быть приобретенной и врожденной. Приобретенная патология нередко образуется на фоне гипертензии (легочной вторичной).

Провоцирующие факторы

Аневризма легочной артерии развивается на фоне:

  • Сифилиса.
  • Туберкулеза.
  • Атеросклероза.
  • Периартериита узелкового.

Характерные симптомы

В течение длительного времени патология может никак не проявлять себя. В некоторых случаях наблюдаются симптомы, связанные с прогрессированием основного заболевания.

Протекание заболевания в большинстве случаев неблагоприятное. Многие пациенты умирают от развития осложнений.

Лечение заболевания заключается в своевременном хирургическом вмешательстве.

Медицинская помощь

Лечение больных проводится в условиях интенсивной терапии. В случае остановки сердца производится его реанимация. Для повышения уровня АД назначаются внутренние инъекции следующих препаратов:

  1. Допамина.
  2. Адреналина.
  3. Добутамина.

Купирование образования в крови тромбоцитов обеспечивается благодаря:

  • Фондапаринуксу.
  • Далтепарину натрия.
  • Гепарину.

В некоторых случаях для нормализации в легочных артериях кровотока врач принимает решение удалить тромб.

Профилактические меры

К важным мерам профилактики относится предупреждение факторов риска этой опасной патологии. Немаловажно вовремя позаботиться относительно зондирования легочной артерии, которое позволяет измерить давление.

Норма давления в легочной артерии составляет не более двадцати шести миллиметров При нагрузках давление увеличивается до тридцати семи показателей.

Отличной профилактической мерой тромбоза и его последствий является ношение во время послеоперационного периода чулок (эластических) или бинтование нижних конечностей.

Периодическая хромота

Прерывистая хромота относится к симптомам мышечной боли, судорог, онемения или усталости, которые возникают, когда мышцы работают, и которые освобождаются от отдыха. Обычно кровеносные сосуды расширяются, увеличивая кровоток во время физических упражнений или работы. У пациентов с ААС предложение не может идти в ногу со спросом, и пострадавший человек нуждается в отдыхе.

Стеноз аорты: что это такое? Аортальный стеноз – это сужение выносящего отдела левого желудочка, которое наблюдается в области аортального клапана, приводящее к значительному нарушению возврата артериальной крови из сердца в аорту. Из всех заболеваний сердечно-сосудистой системы, стеноз аорты встречается в 70% случаев. Терапия может быть как медикаментозными средствами, так и хирургическим методом.