Тетрада Фалло – опасный врожденный порок сердца

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития .

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

Причины и факторы риска
  • вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
  • употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
  • отравление тяжелыми металлами;
  • радиоактивное облучение;
  • возраст будущей матери больше 40 лет.

Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.

Классификация

По сути, тетрада Фалло – это синдром, который включает в себя сразу четыре типа аномалий:

  • дефект в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонняя позиция аорты;
  • стенозирование легочной артерии – в некоторых случаях она полностью «зарастает» (тетрада Фалло с атрезией легочной артерии);
  • выраженная поджелудочковая гипертрофия миокарда.

По анатомическим изменениям выделяют следующие формы данной патологии на сердце:

  • эмбриологическая – происходит смещение перегородки, структура легочного клапана при этом не меняется;
  • гипертрофическая – к вышеописанной клинической картине добавляется гипертрофия зоны выхода из правого желудочка сердца;
  • тубулярная – происходит изменение клапанного аппарата и обструкция правого желудочка;
  • многокомпетентная – клинические картины вышеописанных форм – это наиболее тяжелая форма патологии.

Такое заболевание у детей обусловлено степенью сужения диаметра легочной артерии.

Таким образом, дополнительно в классификации рассматривается и этот фактор – тетрада Фалло гемодинамика:

  • полная атрезия просвета артерии – наиболее тяжелая форма;
  • ацианотическая – стеноз умеренный, цианоз не наступает (бледная форма тетрады Фалло);
  • цианотическая – прогрессирование обструкции.

Также болезнь классифицируют по типу течения:

  • ранняя – симптоматика проявляется практически сразу же после рождения ребенка;
  • классическая – клиническая картина проявляется в возрасте 2-3 лет;
  • тяжелая – симптоматика носит приступообразный характер, всегда сопровождается сильной одышкой;
  • поздняя – симптомы начинают проявляться в возрасте 6-10 лет.

Тетрада Фалло у взрослых, как и у детей, характеризуется как наиболее сложная патология, которая часто приводит к летальному исходу.

Причины появления тетрады Фалло

Прием гормональных препаратов в первом триместре беременности может спровоцировать тетрадо Фалло у ребенка

В педиатрии все факторы, способные спровоцировать комплексное нарушение структуры сердца, делят на 2 разновидности: генетически обусловленные и экологические. Чаще всего ВПС, сформировавшиеся в утробе матери, наследуются от родителей, бабушек или дедушек. Тетраду Фалло вызывают локальные изменения в генах или хромосомах (хромосомные мутации).

ВАЖНО ЗНАТЬ! Повышенный уровень холестерина провоцирует развитие гипертонии и атеросклероза, и в целом является очень опасным для сердца. Но сегодня такая проблема уже решена в Израиле. В этой стране ученые нашли способ растворения холестериновых бляшек природными компонентами. Средство применяют в домашних условиях, запивая водой. Подробнее…

Причины появления тетрады Фалло
  • физические — в основном это радиоактивное излучение, которому подвергается беременная при рентгенологическом исследовании, работе в качестве рентгенолога, техногенных катастрофах;
  • химические – алкоголь, ядовитые вещества, выделяющиеся при табакокурении (нитраты, бензпирен, фенолы), медицинские препараты (антибиотики, средства для лечения рака);
  • биологические – особенно опасны краснуха (вирусное заболевание), феникетонурия (дисбаланс аминокислотного обмена), сахарный диабет, системная красная волчанка (иммунитет будущей матери поражает ткани собственного организма).
  • Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
  • Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
  • Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
  • Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
  • Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Читайте также:  Обзор методов лечения нейрогенного мочевого пузыря у мужчин

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации
  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

  • Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
  • Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
  • Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
  • Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
  • Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
  • Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
  • Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.
Читайте также:  Периферический рак легкого умеренной дифференцировки

Тетрада Фалло у детей

Клиническое течение заболевания в детском возрасте характеризуется последовательностью прохождения трех стадий развития:

  1. Стадия относительного спокойствия. Проявление негативной симптоматики незначительно, что объясняется компенсаторными возможностями сердца ребенка в возрасте до полугода.
  2. Цианотичная стадия. Это наиболее сложный период течения болезни. Он продолжается до трех лет. Симптоматические проявления достигают наивысшей интенсивности. На этой стадии наиболее вероятна летальность.
  3. Компенсаторная стадия, еще называемая переходной. Все признаки и симптомы проявляются в обычной форме, однако организм ребенка в некоторой степени приспособился к их возникновению и способен справляться с приступами, иногда предотвращая или ослабляя их интенсивность.

Из этого не следует делать вывод о возможности отказа от лечения. Оно крайне необходимо для полноценного развития растущего организма и устранения факторов, опасных для жизни.

Характерные симптомы и признаки

Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ напрямую связана со степенью обструкции выводящего канала в правом желудочке и особенностями аномального строения межжелудочковой перегородки. Анатомические пороки в младенческом возрасте дают о себе знать следующими проявлениями характерной симптоматики:

  • возникают трудности при кормлении;
  • отставание в развитии;
  • появление синюшности или бледности кожных покровов при плаче и сосании;
  • трудности с дыханием, одышка, усугубляющиеся по мере взросления ребенка.

Трудности при кормлении — возможный симптом тетрады Фалло

Среди внешних физических признаков у грудничков с пороками этого типа отмечаются такие нарушения, как:

Тетрада Фалло у детей
  • отставание в росте и весе;
  • синий оттенок ногтевой пластины и носогубного треугольника;
  • узловатость пальцев на руках и ногах, возникающая в возрасте от 3 до 6 месяцев (в медицине такой признак носит название барабанные палочки);
  • ногтевая пластина приобретает характерную выпуклость, именуемую симптомом часового стекла;
  • в области грудной клетки слева прослушиваются систолические шумы.

Наиболее тяжелым проявлением врожденных пороков сердца, объединенных в одну патологию – тетраду Фалло, являются приступы, носящие одышечно-цианотичное течение. Их появление свидетельствует о тяжелой форме болезни. Приступы возникают в периоде от полугода до года. Зачастую сопутствующим проявлением становится вероятность анемии.

Возникновению приступа предшествует спазм инфундибулярного отдела, что приводит к попаданию венозной крови в отделы головного мозга. Это провоцирует приступ выраженной гипоксии центральной нервной системы на фоне пониженного кислорода в крови. Его показатели составляют менее 35 %.

Наступлению приступа предшествует появление характерной симптоматики:

  • ребенок ведет себя беспокойно, будто чем-то испуган;
  • у него расширяются зрачки;
  • усиливается одышка;
  • проступает синева на коже и слизистых покрытиях.

Затем у малыша начинаются судороги и обморочное состояние. Длительность приступа разная: от 2 – 3 минут до четверти часа. После приступа малыш становится вялым, пассивным.

К 4 – 6 годам количество приступов уменьшается или они перестают возобновляться. Тяжелое течение пороков сердца, сопровождающихся приступами, может привести к парезу или нарушению деятельности мозга. Опасность приступа состоит в высокой вероятности летальности.

Симптомы тетрады Фалло

По каким-то внешним проявлениям, если не брать тяжелую форму болезни, определить нарушение у новорожденного практически невозможно. Первые симптомы могут появиться как через несколько дней после рождения, так и через несколько лет. При этом у крохи начинает появляться синюшность, одышка, беспокойство. Цианоз может носить как выраженный, так и едва заметный характер.

Наиболее тяжелым клиническим проявлением тетрады Фалло считается приступ с одышкой и цианозом. Он сопровождается такой симптоматикой:

  • Пациент начинает тяжело дышать, задыхаться.
  • Наблюдается посинение слизистой оболочки и губ.
  • Учащается пульс.
  • Иногда случается потеря сознания.
Симптомы тетрады Фалло

Иногда такой приступ происходит без цианоза. Даже если такой приступ длится непродолжительное время, это очень опасно для жизни больного. В такой ситуации ребенку требуется срочная медицинская помощь.

Читайте также:  Туберкулез легких: причины, симптомы, лечение, профилактика, фото

Мнение экспертаКсения ДунаеваЭксперт по работе с пользователями и модератор комментариев. Высшее медицинское образование и наличие более 5 лет реальной у КсенииДети, рожденные с данным диагнозом, часто отстают в физическом развитии. Кроме этого, нередко наблюдается отставание в развитии мелкой и крупной моторики. Такие малыши более подвержены вирусным и бактериальным заболеваниям из-за ослабленного иммунитета. Важно также отметить такие внешние проявления патологии, как утолщение флангов пальцев, малоподвижность, быстрая утомляемость.

Пороки Фалло (тетрада, диада, пентада): как выявить и лечить врожденный порок

Мироненко Нелли Аркадьевна, оперирующий акушер-гинеколог, специально для (об авторах)

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни.

Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло.

Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии

с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

  1. Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
  2. Увеличение объема правого желудочка.
  3. Сужение просвета легочного ствола.
  4. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений.

Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается.

Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – дефект межпредсердной перегородки.

Тетрада фалло это врожденный порок сердца, лечение ВПС у детей

Тетрада Фалло — это цианотический врожденный порок сердца (ВПС). Тетрада Фалло у новорожденных диагностируется в каждом десятом случае ВПС (более чем у 30 детей на 100 тысяч живорожденных). Тетрада Фалло у детей требует кардиохирургической коррекции в раннем возрасте. При адекватной терапии около 90% пациентов имеют достаточно благоприятный прогноз, доживая до 30 лет и более. Какие для возникновения порока сердца Тетрада Фалло причины можно обозначить как основные?

Факторы, приводящие к пороку

Точная причина ТФ не известна. Но некоторые исследования показывают, что расстройство может быть связано с взаимодействием нескольких генетических факторов и/или условий окружающей среды. Поэтому специалисты подозревают, что что-то может повлиять на гены развивающегося плода, вызывая этот врождённый дефект, но точная природа этого провоцирующего фактора не известна.

Факторы риска следующие:

  • бесконтрольное применение медицинских препаратов во время беременности, злоупотребление алкоголем и радиоактивное облучение;
  • инфекция во время беременности, особенно краснуха и некоторые другие вирусные заболевания;
  • генетические аномалии;
  • хромосомные аномалии (ДМЖП характерен для синдрома Дауна);
  • возраст беременной (старше 40 лет);
  • диабет;
  • плохое питание при беременности;
  • наличие ТФ у одного из родителей.