Al амилоидоз лечение. Идиопатический генерализованный амилоидоз

Диагностическую ценность при амилоидозе представляют:

Клиническое течение и основные ее проявления

В развитии вторичного амилоидоза выделяют четыре стадии:

  • скрытое течение — заболевание практически не распознается. Выявляются незначительные изменения в анализах мочи в виде увеличения количества лейкоцитов и уменьшения ее плотности.
  • протеинурическая стадия — длительность этой стадии составляет от 2 до 8 лет. Характеризуется увеличением белка в моче до 2-4 г/л. Частота возникновения в 70% случаев.
  • нефротическая стадия — продолжительность формирования от 1 года до 3-5 лет. Начинают развиваться необратимые изменения. Клиническая картина отражается в появлении отеков, нарастании нарушения белкового обмена, гиперхолестеринемии.
  • терминальная стадия — и как следствие тяжелая почечная недостаточность с возможным летальным исходом.

Амилоидоз внутренних органов

Локализованные формы амилоидоза могут затрагивать различные органы и системы, включая глаза, мочеполовые пути, эндокринную систему и дыхательные пути. За исключением болезни Альцгеймера, эти типы амилоидоза являются редкими и сложны для диагностики. Патофизиологические принципы, регулирующие проявление болезни при локализованных формах, подобны тем, которые наблюдаются для системных форм. Наиболее частые формы локализованного амилоидоза затрагивают мочеполовые и дыхательные пути.

Причины амилоидоза

Множество различных белков могут привести к образованию амилоидных отложений, но лишь некоторые из них связаны с серьезными нарушениями функций внутренних органов.

Амилоидные отложения могут накапливаться как по всему телу, так и в каком-либо одном органе.

Различные типы амилоидоза происходят по разным причинам.

Например, первичный или системный амилоидоз AL происходит идиопатически, то есть, без конкретной причины. Тем не менее, он неоднократно диагностируется у пациентов, страдающих множественной миеломой. Слово «системный» в данном случае означает, что поражается весь организм. Наиболее уязвимы для этого типа амилоидоза почки, сердце, печень, кишечник, а также некоторые нервы. Основная причина амилоидоза AL — это накопление в организме амилоидов легких цепей.

Причины вторичного амилоидоза АА это:

    волчанка; ревматоидный артрит; туберкулез; воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит); некоторые виды рака.

Чаще всего амилоидоз АА поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы.

Причина амилоидоза ATTR и 2-бета:

    отложения бета-2-микроглобулина в крови; диализ более 5 лет; почечная недостаточность.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF).

Редкая форма, которая передается по наследству, следовательно, причина передачи — генетическая.

Развитие амилоидоза

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия). В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Клиническое течение и основные ее проявления

В развитии вторичного амилоидоза выделяют четыре стадии:

  • скрытое течение — заболевание практически не распознается. Выявляются незначительные изменения в анализах мочи в виде увеличения количества лейкоцитов и уменьшения ее плотности.
  • протеинурическая стадия — длительность этой стадии составляет от 2 до 8 лет. Характеризуется увеличением белка в моче до 2-4 г/л. Частота возникновения в 70% случаев.
  • нефротическая стадия — продолжительность формирования от 1 года до 3-5 лет. Начинают развиваться необратимые изменения. Клиническая картина отражается в появлении отеков, нарастании нарушения белкового обмена, гиперхолестеринемии.
  • терминальная стадия — и как следствие тяжелая почечная недостаточность с возможным летальным исходом.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптоматика определяется длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

Факторы возникновения амилоидоза: генетическая предрасположенность, нарушения клеточного иммунитета, гиперглобулинемия.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.
Симптомы

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

  • миопатии;
  • плечелопаточный периартрит;
  • запястный туннельный синдром;
  • полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

Лечение и прогноз для жизни

К сожалению, действительно эффективного метода лечения на сегодняшний день не существует. Прогноз для жизни остается сомнительный, т.к. летальность и инвалидизация от амилоидоза высока.

Консервативная терапия строится на трех основных постулатах:

  • подавление первичного фактора, что значительно замедляет прогрессирующее развитие заболевания.
  • угнетение синтеза грубодисперсного белка. Наиболее зарекомендовавшим себя препаратом считается Колхицин.
  • симптоматическая терапия.
Читайте также:  Как вылечить варикоз при помощи зеленых помидор

ВНИМАНИЕ: не занимайтесь самолечением и самодиагностикой. Своевременное обращение и соблюдение рекомендаций специалистов позволяет во вовремя диагностировать патологию, уменьшая риск развития инвалидности и летального исхода.

Симптомы амилоидоза

Заболевание развивается в течение долгого времени. Симптомы нарастают постепенно. С момента появления первых признаков нарушения и до появления выраженных симптомов может пройти более 10 и даже 20 лет. Несмотря на такое медленное прогрессирование патологии, выявить ее удается слишком поздно, чтобы назначить больному эффективную терапию.

На ранних стадиях развития патология протекает скрыто. Первым признаком амилоидоза является белок в моче. Факт его присутствия никак не сказывается на самочувствии человека, у него ничего не болит, артериальное давление не изменяется.

Потеря белка с мочой не несет угрозы для организма, так как его выходит совсем немного. Однако этот клинический признак должен насторожить врача, так как он указывает на нарушения в работе почек. По мере прогрессирования болезни этот симптом повлечет за собой целый каскад патологических реакций.

Симптомы амилоидоза

Белок в моче может выделяться долго, в течение 10-15 лет. Обнаружить протеинурию можно только после сдачи лабораторных анализов. Поэтому всем лицам, которые относятся к группе риска, нужно два раза в год сдавать мочу на анализ. Для этого достаточно обратиться в поликлинику по месту жительства.

Основные симптомы прогрессирующего амилоидоза

По мере прогрессирования патологии в организме скапливается значительное количество амилоида, что приводит к нарушению в его работе. Почки не в состоянии фильтровать и удерживать необходимые для человека вещества. Поэтому с мочой в сутки он будет терять около 3 г белка, при нормальных потерях в 0,13 г/л. В это же время у больных начинают появляться отеки. Их интенсивность различается, начиная от незначительной отечности лица и заканчивая пропотеванием жидкости в ткани и органы.

Прочие симптомы амилоидоза:

    Мочеиспускание учащается, становится обильным. Почечный фильтр не в состоянии выполнять свои функции, поэтому за день с мочой выводится до 10 л жидкости. Такое нарушение носит название почечного диабета. Хотя потери жидкости значительные, это не позволяет справиться с отеками, так как определенная ее часть покидает кровеносные сосуды и попадает в ткани.

    Нарушение артериального давления. При амилоидозе оно может повышаться или понижаться. Предугадать какой именно сбой случится у конкретного пациента невозможно. Однако чаще всего люди страдают от .

    Моча приобретает необычный цвет. Она становится красноватой. Этот симптом указывает на то, что почки разрушаются.

    Набор лишних килограммов. Вес увеличивается из-за отеков. Кроме того, нарушения в работе почек приводит к сбою в обмене жиров. У больного повышается уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Жир начинает откладываться в тканях, цифра на весах ползет вверх.

Симптомы амилоидоза

Такой симптомокомплекс врачи называют амилоидно-липоидным нефрозом. Длительность этой стадии составляет 6 лет (усредненные значения). Если в этот период патология будет обнаружена и человек начнет получать лечение, то прогноз более ли менее благоприятный. В противном случае заболевание перейдет в стадию необратимых изменений.

Читайте также:  Ингибиторы АПФ (иАПФ) – список препаратов, механизм действия

Эта стадия характеризуется утратой функций почек. Кроме того, что они перестают пропускать белок, органы приводят к задержке токсинов (мочевая кислота, мочевина, билирубин, креатинин и пр.).

Симптомы, которые выходят на первый план:

    Выраженная слабость.

    Ухудшение внимания.

    Потеря сознания.

    В этот период больной может впасть в кому.

У пациента диагностируют хроническую почечную недостаточность. При этом артериальное давление будет снижено, а также появятся симптомы нарушения в работе других внутренних органов, так как в них тоже начнет скапливаться амилоид.

Симптомы амилоидоза

К таким нарушениям относят:

    Поражение кожи. На лице, на шее, подмышками и в подколенных ямках появляются полупрозрачные узелки. Кожа под глазами будет пропитана кровью. В области запястья она становится сухой.

    Поражение сердца. У больного появляется , которая возникает после физической нагрузки. Также его беспокоят боли в груди, локализующиеся с левой стороны.

    Поражение органов ЖКТ. Язык увеличивается в размерах, на нем видны отпечатки зубов. Спустя несколько часов после еды появляются боли в правой части живота. Кал становится черным, блестящим и крайне зловонным. Этот признак указывает на . Стул может отсутствовать в течение 3 дней и более.

    Поражение суставов. По утрам больной испытывает скованность в конечностях. Она становится менее интенсивной после движений.

    Поражение нервной системы. Стопы и кисти утрачивают чувствительность, кожа на них становится менее эластичной, начинает шелушиться.

Даже один из перечисленных симптомов является поводом для того, чтобы заподозрить амилоидоз.

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе амилоидоза обусловливают трудности, связанные с его лечением. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания.

Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений.

В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Симптомы амилоидоза сердца

Часто симптоматика этого заболевания схожа с гипертрофической кардиопатией или ишемической болезнью сердца. На начальном этапе симптомы выражены нечетко. Могут наблюдаться раздражительность и быстрая утомляемость, некоторое снижение веса, отечность тканей и головокружение.

Симптомы амилоидоза сердца

Резкое ухудшение обычно наступает после каких-либо стрессовых ситуаций или респираторной инфекции. После этого обычно появляются боли в сердце по типу стенокардии, аритмии, выраженные отеки, одышка, увеличение печени. Артериальное давление обычно пониженное.

Болезнь быстро прогрессирует и отличительной ее чертой является резистентность (устойчивость) к проводимой терапии. В тяжелых случаях у больных может наблюдаться асцит (скопление жидкости в или перикардиальный выпот. Из-за амилоидных инфильтратов развивается слабость синусового узла и брадикардия. Это может привести к внезапной смерти.

Симптомы амилоидоза сердца