Аномалия Арнольда-Киари. Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Аномалия Киммерле означает заболевание костного кольца позвоночной артерии, находящейся в области задней дуги первого позвонка шейного отдела. Данная патология наводит ограничения в процессах движения позвоночника при згибании и разгибании отдела шейного позвоночника при поворотах головы пациента. 

Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли

Правая и левая позвоночные артерии отходят от соответствующих подключичных артерий. Каждая позвоночная артерия проходит вдоль шейного отдела позвоночника, находясь в канале, образованном отверстиями поперечных отростков его позвонков. Затем она входит в большое затылочное отверстие, попадая таким образом в полость черепа. Позвоночные артерии и их ветви образуют так называемый вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий часть спинного мозга в шейном отделе позвоночника, мозжечок и ствол мозга. Выходя из шейного канала позвоночная артерия огибает шейный позвонок и горизонтально проходит в широкой костной борозде, где она может свободно перемещаться при движениях головы. Костная дужка, наличием которой характеризуется аномалия Кимерли, расположена над костной бороздой и ограничивает движения позвоночной артерии в этом месте.

Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.

Классификация

В современной неврологии существует всего 2 типа патологии:

  • первая заключается в наличии костной дужки, соединяющей отросток атланта с его задней дугой;
  • во втором же варианте представляется заболевание в виде костной дужки между поперечным отростком атланта с его суставным отростком.

Болезнь Кимерли может проявляться как с обеих сторон первого шейного позвонка, так и с односторонним характером (находится с одной из сторон первого шейного позвонка). Так же к этому всему добавляется деление аномалии на неполную и полную. При наличии полной формы болезни костная дужка представляет из себя форму полукольца, тогда как в неполной аномалии она выражена в виде дугообразного выроста.

Читайте также:  Гематокрит пониженный и повышенный. Причины отклонения от нормы

Разновидности аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития. О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

  • аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
  • аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
  • аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
  • аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде. Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа. В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается. Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал. Эта ситуация в какой-то мере считается приобретенной аномалией Арнольда-Киари. Также симптомы, сходные с аномалией Арнольда-Киари, могут возникнуть при развитии опухоли головного мозга, которая заставляет полушария мозжечка сдвинуться в большое затылочное отверстие и позвоночный канал.

Читайте также:  Острый тромбоз глубоких и поверхностных вен нижних конечностей

Что такое аномалия Арнольда-Киари и чем она опасна

Спинной мозг человека выходит из полости черепа в позвоночный канал через отверстие в затылочной кости (большое затылочное отверстие). В полости черепа над этим отверстием располагается мозжечок – центральный орган координации движений и равновесия.

При аномалии Арнольда-Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. Отсюда и характерные симптомы.

Аномалия Арнольда-Киари на МРТ (магнитно-резонансных томограммах). Видно, что при аномалии Арнольда-Киари мозжечок смещен вниз и подобно пробке вклинен в позвоночный канал.

Диагноз аномалии Арнольда-Киари нетрудно установить с помощью МР-томографии головного мозга или МРТ шейного отдела позвоночника. При необходимости мы используем рентгеновскую компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

  • Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
  • Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
  • Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
  • Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
Что такое аномалия Арнольда-Киари и чем она опасна

В более тяжелых случаях возможно следующее:

  • Двоение в глазах или другие зрительные расстройства (могут появляться при повороте или запрокидывании головы);
  • Дрожание рук, ног, расстройство координации движений;
  • Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
  • Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
  • Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
  • Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
  • В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Во многих случаях при аномалии Арнольда-Киари возможно улучшение самочувствия нехирургическим путём, т.е., лечение неврологических проявлений этой аномалии. Вы можете обратиться к врачу-неврологу нашей клиники. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари». В тяжелых и опасных случаях может потребоваться и хирургическое лечение, но мы сделаем все, что будет в наших силах, чтобы избежать операции.

Лечение

Пациенты, со случайно установленным наличием аномалии, которое не доставляет неудобств, в лечебном курсе не нуждаются. Но врачи все же дают им некоторые рекомендации, как с этим жить.

Главное правило заключается в том, чтобы снизить риски пережатия позвоночной артерии, то есть:

  • Избегать чрезмерной физической активности.
  • Резких движений головой.
  • Отказаться от видов спорта, провоцирующих пережатие артерии.
  • Помимо этого, при посещении массажиста и мануального терапевта, его нужно известить о такой особенности строения позвонков.
Читайте также:  Сердце выскакивает из груди, замирает и трепещет? Это тахикардия

Лечение аномалии Киммерли для людей с выраженными симптомами состоит из медикаментозной терапии, прописанной врачом. Он назначает препараты, улучшающие кровоток, снимающие спазм с сосудов, улучшающие процессы обмена в мозге, при сильных головных болях – допустимые обезболивающие средства.

Врач также может прописать лечебную гимнастику и массаж и шейный бандаж.

Лечение

В очень отягощенных случаях с сильным нарушением кровообращения в головном мозге проводится операция по удалению костной дуги. Такой метод применяют, только если другие оказались бесполезны. В послеоперационный период пациент должен снизить двигательную активность, излишнюю подвижность головы, а также носить фиксирующий шейный воротник на протяжении месяца.

Лечебный массаж шейного отдела позвоночника

Некоторые симптомы после медикаментозной терапии продолжают оставаться. Чаще всего это шумы в ушах, так как они очень трудно поддаются корректировке. И больному ничего не остается, как смириться с этим.

При нарушениях эмоционального плана, которые являются следствием наличия данной аномалии, прописываются седативные и транквилизирующие препараты. Иногда рекомендуется консультация врача-психотерапевта.

Диагностика

В основных случаях заболевание находят случайно на рентгенографическом исследовании. Также применяют следующие виды обследования организма при вышеперечисленных симптомах:

Диагностика
Диагностика
  1. МРА (магнитно-резонансная ангиография) сосудов шеи и области краниовертебрального перехода. При этом способе определяют, нет ли у пациента тромбов, аневризмов, опухолей в головном мозге; Магнитно-резонансная ангиография
  2. УЗДГ (ультразвуковая допплерография) сосудов. Позволяет исследовать объём, скорость кровообращения и др показаний. Это безопасный и хорошо информативный способ диагностики проблем, связанных с артериями; Ультразвуковая допплерография
  3. ТКДГ (транскраниальная допплерография). Это обследование головного мозга при помощи ультразвука. При этом можно определить состояние кровообращения в сосудах головного мозга; Транскраниальная допплерография
  4. Цветное дуплексное сканирование. Этот метод объединяет УЗИ и УЗДГ экстракраниальных сосудов. Этот способ позволяет рассмотреть все сосуды, а также застои крови в них и препятствия на пути кровотока.
  5. Рентгенографическое обследование шейного отдела и полости черепа. На рентгенограмме можно хорошо разглядеть заболевание.
Диагностика
Диагностика

Диагностирование заболевания проходит под строгим контролем невролога, который впоследствии назначит лечение. При писках и шумах в ушах могут направить к Лору, чтобы исключить воспаления в ушном проходе – отит, кохлеарный неврит.

Диагностика
Диагностика

Важно! Аномалия Киммерли может маскироваться под следующие болезни:

Диагностика
Диагностика
  1. атеросклероз сосудов;
  2. аневризмы сосудов головного мозга – это выпячивание какого-либо места вены или артерии из-за повреждения сосудистых стенок;
  3. опухоли в головном мозге;
  4. нарушение в развитии сосудистой системы шеи и головы;
  5. остеохондроз;
  6. тромбоз.
Диагностика

Очень важно максимально полно обследовать состояние больного.