Атипичный синдром WPW. ЭКГ при типе А синдрома WPW

Синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ, WPW) называют патологию, при которой происходят приступы тахикардии, вызванные наличием в сердечной мускулатуре дополнительного пути возбуждения. Благодаря ученым Wolf, Parkinson, White в 1930 году был описан данный синдром. Существует даже семейная форма этого заболевания, при котором выявлена мутация в одном из генов. Синдромом WPW чаще болеют мужчины (в 70% случаев).

Причины

В нормальном состоянии проводящая система сердечной мышцы представлена таким образом, что передача электрического возбуждения происходит плавно от верхней части к нижней по заданному пути:

Проводящая система сердца

  • Образование сердечного ритма осуществляется в клетках синоатриального узла в правом предсердии;
  • После этого переходит в левое предсердие и доходит до атриовентрикулярного узла;
  • Далее возбуждение через пучок Гиса по двум его ножкам распространяется по нижней части сердца;
  • С помощью волокон Пуркинье возбуждением насыщаются все клетки обоих нижних камер.
  • При прохождении такого пути работа сердечной мышцы синхронизируется и координируется.
Причины

При возникновении патологии электрическое возбуждение обходит атриовентрикулярный узел и попадает в желудочки правый или левый. Синдром Вольфа Паркинсона Уайта возникает при появлении еще одного пучка, который способен передавать импульсы напрямую от верхних камер сердца к нижним. По причине этого происходит нарушение в ритме. Желудочки начинают возбуждаться быстрее чем нужно, потому возникает учащенное сердцебиение.

Такое явление может возникать и у здоровых людей, при отсутствии жалоб на сердце. При профилактических осмотрах у сорока процентов людей был выявлен данный синдром и при прохождении повторных осмотров он сам собой исчезал. Это поставило ученых в замешательство. Поэтому было введено еще одно определение – феномен ВПВ.

Данный недуг мог проявляться при сильных эмоциональных и физических нагрузках, при чрезмерном употреблении алкогольных напитков. По статистике три сотых процента смертей были вызваны именно феноменом Вольфа – Паркинсона – Уайта. Точные причины синдрома WPW учеными до сих пор не установлены.

Синдром Вольфа-Паркинсона

Синдром Вольфа-Паркинсона (или Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдром WPW) был впервые описан в 1930 году. Врачи Вольф, Уайт и Паркинсон описали ряд медицинских случаев, при которых пациенты подвергались тахикардическим атакам и имели характерные отклонения на электрокардиограмме. В настоящее время синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта определяется как врожденное заболевание. Для него характерна аномальная проводимость сердечной ткани между предсердиями и желудочками, проявляющаяся в возвратной тахикардии и суправентрикулярной тахикардии. Участок, являющийся причиной заболевания, называется пучок Кента. Он может быть расположен между двумя предсердиями и соединяется с одним любым желудочком.

Единственной причиной синдрома Вольфа-Паркинсона является врожденное наличие пучка Кента. Эта аномалия носит генетический характер. Экологических факторов, способствующих появлению данного порока, не выявлено. Четко прослеживается лишь одна закономерность — наследственная передача дефекта через поколение или в каждом поколении.

Рисунок 1. Синдром Вольфа-Паркинсона

Заболевание может проявиться в любом возрасте, и его симптомы зависят от множества факторов, в том числе и от общего состояния здоровья, возраста, веса и хронических заболеваний.

Основные клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона:

  • тахиаритмия;
  • обмороки;
  • предобморочные состояния;
  • сердечно-легочные дефекты, связанные с нарушениями дыхания;
  • бледность;
  • тахипноэ;
  • застойная сердечная недостаточности и все её симптомы;
  • боль в груди;
  • одышка;
  • ощущение озноба;
  • усталость, раздражительность;
  • легкий дискомфорт в области сердца;
  • чувство сдавленности грудной клетки;
  • отсутствие аппетита;
  • рвота.

Важным фактором развития заболевания является возраст. При таких сопутствующих факторах, как атеросклероз, ожирение, диабет вероятность развития синдрома Вольфа-Паркинсона сильно возрастает.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона у детей младшего возраста:

  • плаксивость, раздражительность;
  • отказ от груди или бутылочки со смесью;
  • тахипноэ;
  • бледная, прохладная кожа.

Может присутствовать интеркуррентное (случайно присоединяющееся к основному) воспалительное заболевание.

Симптомы у детей старшего возраста:

  • тахикардия;
  • слабость;
  • головокружение;
  • плохой аппетит;
  • повышенная потливость;
  • чувство холода даже при комфортной температуре воздуха в помещении или на улице;
  • хрипы;
  • нарушение сердечного ритма, аномально высокая ЧСС.

Для диагностики данного заболевания необходимы не только визуализационные исследования, но и анализ крови — биохимический, электролитный. Визуализационные методы включают телеметрию, холтеровский мониторинг, электрокардиограмму.

Стресс-тестирование является вспомогательным методом диагностики и может помочь определить тахикардию и эффективность антиаритмической лекарственной терапии.

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона проводится несколькими методами:

  1. Радиочастотная абляция дополнительного пути.
  2. Антиаритмические препараты для замедления проводимости по дополнительному пути.
  3. Атриовентрикулярные препараты для замедления проводимости атриовентрикулярного узла.

Кроме того, проводится лечение, направленное на устранение ишемических симптомов, кардиомиопатии, перикардита, электролитных нарушений, заболеваний щитовидной железы и анемии — эти заболевания нередко сопровождают аномалии предсердно-желудочкового возбуждения и осложняют лечение основного заболевания.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома Вольфа-Паркинсона:

  • аденозин;
  • верапамил;
  • прокаинамид;
  • дилтиазем.

Дозировка определяется врачом.

Хирургическое вмешательство

Катетерная радиочастотная абляция практически отменила необходимость хирургического вмешательства на открытом сердце. Однако операция всё еще проводится, в особенности таким пациентам:

  • тем, кому катетерная абляция не помогла;
  • имеющим сопутствующие заболевания сердца;
  • пациентам с пороками сердца.

Долгосрочная антиаритмическая терапия основана на использовании таких лекарственных препаратов, как флекаинид, пропафенон, амиодарон, соталол; дозировка всех средств определяется врачом.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-­соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна, пролапсом митрального клапана, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем – по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.

Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.

Любое диагностическое обследование начинается с общения врача и пациента. Во время беседы специалисты-медики выясняют общее состояние больного, выслушивают жалобы и анализируют полученную информацию. Затем они собирают анамнестические данные: узнают профессию, образ жизни, наличие сердечных патологий у родственников и прочие факторы риска, способные спровоцировать проявления синдрома.

Читайте также:  Инструментальные методы исследования сердечно-сосудистой системы

Электрокардиография — основа диагностики синдрома. На ЭКГ обнаруживают следующие патологические изменения:

  • относительно короткий интервал PQ,
  • расширенный и измененный комплекс QRS,
  • дельта-волны, отображающие предвозбуждение желудочков,
  • смещения RS-T сегмента относительно комплекса QRS,
  • инверсия зубца Т – смена его положения относительно изолинии.

Чтобы узнать, как изменяется ритм сердца в течение суток, проводят ЭКГ- мониторирование. Холтеровский мониторинг выявляет приступы тахикардии.

Диагностика синдрома WPW

Кроме электрокардиографического исследования применяют дополнительные инструментальные методики, составляющие комплекс диагностических мероприятий. К ним относятся:

  1. Трансторакальная эхокардиография – выявление имеющихся дефектов в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующих с рождения.
  2. Чреспищеводная стимуляция сердца – запись биопотенциалов с внешней поверхности сердца с помощью специального пищеводного электрода и регистрирующего прибора. Эта методика позволяет изучить характер и механизм нарушения сердечного ритма, диагностировать скрытую коронарную недостаточность и купировать приступы тахиаритмий.
  3. ЭФИ сердца – определение локализации и количества добавочных пучков, выявление скрыто протекающего синдрома, верификация клинической формы патологии, оценка эффективности проводимой терапии.

К лабораторным методам исследования относятся: гемограмма, биохимия крови с определением основных показателей – холестерина, глюкозы, калия, а также определение уровня гормонов в крови.

Такое комплексное обследование пациента позволяет поставить точный диагноз и приступить к лечению патологии.

Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома

При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:

  • укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
  • дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
  • уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
  • присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).

Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.

Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:

  • верификации клинической АВРТ;
  • определения режима ее индукции, купирования;
  • дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией, предсердной тахикардией, АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).

Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция). При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.

Статистика феномена WPW у детей

WPW-синдром занимает лидирующее место среди факторов, вызывающих тахикардию и аритмию у детей. Он является очевидной базой для дальнейших сбоев ритма сердца, и даже отсутствие жалоб не снижает риска возникновения подобных патологий. Любые повышенные физические нагрузки, интенсивные занятия спортом, психологические факторы могут спровоцировать срыв мнимой благополучной сердечной деятельности и даже привести к смерти от сердечного приступа.

Длительные наблюдения в течение почти 20 лет за большой группой детей, у которых выявлен синдром сердца WPW, в возрасте от новорожденных до 18 лет показали следующие результаты:

  • 8% детей испытывали внезапные приступы АВР-тахикардии;
  • у 8,2% обследуемых наблюдался переход феномена в преходящий синдром WPW;
  • у 8,5% случались кратковременные потери сознания;
  • 2% детей к моменту первого обследования уже перенесли клинические смерти;
  • 1,2% — только мальчики — внезапно умерли в период обследований;
  • только у 9% детей с феноменом WPW зарегистрировано исчезновение данных признаков.
Читайте также:  Основные препараты при сердечной недостаточности

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома ВПВ. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Синдром Лауна-Ганонга-Левайна (ЛГЛ) — редкий врожденный порок сердца, включающий нарушения в электрической системе сердца. Желудочки получают часть или все свои электрические импульсы от нерегулярного проводящего пути (альтернативного пути). Люди с синдромом ЛГЛ испытывают различные нерегулярные сердечные сокращения, включая трепетание предсердий, мерцательную аритмию и пароксизмальные предсердные аритмии. Симптомы, связанные с этими нерегулярными сердцебиениями, включают слабость, усталость, учащенное сердцебиение и тошноту. Конкретное местоположение альтернативного пути при синдроме ЛГЛ не известно.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — редкое заболевание сердца, характеризующееся нерегулярным сердечным ритмом (аритмией). Больные испытывают чрезмерно медленное сердцебиение (брадикардию) и учащенное сердцебиение (тахикардию). Могут возникнуть дополнительные нарушения сердечного ритма, включая постепенную наджелудочковую тахикардию, трепетание предсердий и мерцательную аритмию. Сердцебиение, слабость, обмороки и тошнота являются общими симптомами данного синдрома. Большинство случаев СССУ встречаются у взрослых людей в возрасте 50 лет и старше. СССУ вызван неисправностью естественного кардиостимулятора сердца (узел Кис-Флака).

Нарушения сердечного ритма, связанные с синдромом ВПВ (например, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия), могут возникать как отдельные первичные признаки или как вторичные по отношению к структурным заболеваниям сердца. Такие альтернативные причины нарушения сердечного ритма следует отличать от синдрома ВПВ.

WPW синдром – ЭКГ признаки

Чтобы диагностировать WPW синдром, ЭКГ покоя проводят в 12 отведениях, что является стандартным исследованием. ВПВ синдром на ЭКГ распознается по таким основным признакам:

  1. Уменьшение интервала PQ (что является результатом ускоренного вхождения импульса в желудочки по добавочному пути).
  2. Появление дельта-волны на восходящем колене комплекса QRS, которая возникает при преждевременном возбуждении желудочков и имеет величину, зависящую от скорости проведения импульса по аномальному соединению.
  3. Расширение комплекса QRS, отражающее увеличение времени распространения возбуждения в мышечной ткани желудочков сердца.
  4. Снижение (депрессия) сегмента ST.
  5. Отрицательный зубец Т.

Чтобы выявить локализацию дополнительных путей, необходимую для подготовки к проведению лечения, оценивается полярность дельта-волны в различных отведениях и полярность комплекса QRS в отведениях V1-V3. По результатам синдром ВПВ:

  • синдром ВПВ тип А – преждевременно возбуждается задняя базальная и перегородочная базальная зоны левого желудочка;
  • синдром WPW тип B – раннее возбуждение области сердца, находящейся у основания правого желудочка;
  • синдром ВПВ тип С – преждевременное возбуждение нижнего участка левого предсердия и боковой верхней зоны левого желудочка.

Для составления общей картины патологии и уточнения диагноза дополнительно назначаются такие методики:

  • эндокардиальное электрофизиологическое исследование;
  • ультразвуковое исследование сердца с оценкой кровотока в сосудах;
  • суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру.

6Лабораторные тесты

ЭКГ-признаки синдрома WPW

Синдром WPW имеет свои диагностические ЭКГ-признаки, а именно:

  • укорочение интервала P-R менее чем 120 мс,
  • наличие дельта-волны на комплексе QRS (свидетельствует о преждевременном возбуждении желудочков),
  • уширение комплекса QRS более 110-120 мс,
  • дискордантное изменение сегмента ST и зубца Т,
  • для синдрома WPW может быть характерен «эффект аккордеона»: появление измененных комплексов с нарастанием и убыванием.

Существует 3 типа синдрома WPW на ЭКГ:

  1. Тип А характеризуется вышеперечисленными признаками. Он является наиболее распространенным.
  2. Тип В по своим признакам может напоминать трансмуральный инфаркт миокарда. Ось сердца отклонена влево. Во 2-м, 3-м и AVF стандартных отведениях желудочковый комплекс имеет вид QS. В грудных отведениях создается картина блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ).
  3. Тип С напоминает блокаду левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ) в грудных отведениях. В стандартных отведениях С-тип похож на предыдущий тип синдрома WPW.

На фоне синдрома WPW могут возникать различные нарушения ритма. Примерная их структура такова:

  • круговые атриовентрикулярные пароксизмальные тахикардии составляют до 80 процентов,
  • фибрилляция предсердий может встречаться с частотой до 30 процентов,
  • трепетание предсердий до 5 процентов.