ДМПП — Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа

Дефект межпредсердной перегородки является одним из врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, имеется отверстие.

Что такое вторичный дефект межпредсердной перегородки?

Вторичные дефекты встречаются чаще, чем первичные. Конкретное местонахождение отверстия в этом случае бывает различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковыим отверстием.

Читайте больше о кардиологическом отделении больницы Шиба —

В зависимости от точной зоны дислокации дефекта, он классифицируется как центральный, нижний, верхний, задний, передний, а также встречаются множественные дефекты. Вторичный дефект межпредсердной перегородки может быть как самостоятельным пороком сердца, так и встречаться в сочетании с другими его пороками, например, при нарушении развития венозного синуса или при наличии аномального дренажа легочных вен справа и верхней полой вены.

Размер дефекта, имеющий определяющее значение на состояние больного, может варьировать у разных пациентов в очень широких пределах — от 1 см до, практически, полного отсутствия межпредсердной перегородки.

Примерно у 15% детей, родившихся со вторичным дефектом межпредсердной перегородки, это отверстие может закрываться на первом году жизни. Но если этого не произошло, то в более поздние сроки самостоятельное закрытие, практически, не наблюдается. Поскольку сердечнососудистая система человека обладает довольно большими компенсаторными возможностями, то патологические изменения в ней при этом пороке развиваются довольно медленно. Симптомы болезни у детей первого года жизни наблюдаются лишь в случае наличия больших дефектов. Количество таких больных составляет не более 1%. Поскольку патологический механизм нарушения кровообращения выражен перемещением части крови из левого предсердия в правое, то наблюдается перегрузка правых отделов сердца. Сначала развивается гипертрофия правого желудочка, в дальнейшем к ней присоединяется повышение давления в легочной артерии. Следующим этапом развития болезни служат изменения, появляющиеся в легких. Как правило, это происходит в возрасте около16 лет.

Читайте также:  Инфаркт миокарда: симптомы у мужчин, первые признаки и последствия

ChildCareInfo

Конотрункальный порок сердца, при котором оба маги-стральных сосуда отходят от морфологически правого желудочка, имеет место транспозиция магистральных сосудов и дефект межжелудочковой перегородки. Частота

Двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС) от правого желудочка наблюдается в 1-1,5% случаев среди всех ВПС.

Пол

ДОМС от правого желудочка встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Возраст

Порок выявляется на первом месяце жизни. Анатомия

ДОМС от правого желудочка имеет различные морфо -логические характеристики.

Принято выделять следующие критерии порока:

Аорта и легочная артерия целиком отходят от анатомически правого желудочка.

Дефект межжелудочковой перегородки является единственным выходом из анатомически левого желудочка.

Отсутствует фиброзный контакт между митральным и полулунными клапанами.

Классификация ДОМС от правого желудочка в зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки и наличия стеноза легочной артерии (Neufeld H.):

ДОМС с субаортальным ДМЖП:

без стеноза легочной артерии;

со стенозом легочной артерии.

ДОМС с подлегочным ДМЖП:

без стеноза легочной артерии (аномалия Тауссинг-Бинга);

со стенозом легочной артерии.

Патофизиология

Гемодинамические нарушения при ДОМС от правого желудочка в первую очередь определяются анатомическим вариантом порока и легочным кровотоком.

При ДОМС с субаортальным дефектом МЖП без стеноза легочной артерии кровь из правого желудочка отдельным потоком поступает в легочную артерию, благодаря подаортальной локализации ДМЖП артериальная кровь поступает преимущественно в аорту. Имеет место лишь небольшое смешивание крови, однако рано развивается гиперволемия легких, приводящая к легочной гипертензии.

При ДОМС с подаортальным ДМЖП со стенозом легочной артерии легочный кровоток уменьшен, правый желудочек в большей степени нагнетает кровь в аорту, появляется гипоксемия.

При ДОМС с подлегочным ДМЖП в аорту поступает венозная кровь, а в легочную артерию — преимущественно артериальная. Гиперволемия малого круга кровообращения сопровождается легочной гипертензией и выраженной артериальной гипоксе-мией.

Анамнез, клиническая симптоматика

ДОМС с субаортальным или субпульмональным ДМЖП без стеноза легочной артерии:

анамнез таких больных очень схож с анамнезом пациентов с тетрадой Фалло;

если возникает легочная гиперволемия, появляется тяжелый цианоз уже в период новорожденнос-ти, и порок сердца диагностируется рано;

в последующие периоды: детства развивается резко выраженный цианоз, сопровождающийся по-лицитемией, одышечно-цианотическими приступами;

Читайте также:  Синдром ранней реполяризации желудочков противопоказания

у таких больных рано развиваются признаки высо -кой легочной гипертензии.

ДОМС с субаортальным ДМЖП со стенозом легочной артерии:

анамнез таких больных схож с анамнезом пациентов, имеющих большой ДМЖП с легочной гипер-тензией;

у детей возникают признаки сердечной недостаточности, плохая переносимость физических нагрузок. Артериальная гипоксемия в раннем возрасте не столь выражена, но развивается в последующем;

диагноз заболевания обтічно устанавливается в возрасте 1-3 лет и редко в период новорожденности;

такой вариант ДОМС от правого желудочка часто ассоциируется с трисомией 13 или трисоми-ей 18;

если ДМЖП большой, несмотря на стеноз легочной артерии, в сосудах легких развиваются об-структивные изменения.

ДОМС с подлегочным ДМЖП без стеноза легочной артерии:

анамнез таких больных схож с анамнезом пациентов, имеющих транспозицию магистральных сосудов;

степень цианоза варьирует от легкого до тяжелого с фиолетовым оттенком. Сатурация кислорода колеблется в пределах 40-80%;

если сопутствует коарктация аорты или перерыв дуги аорты, рано развивается сердечная недостаточность.

Данные физикального обследования варьируют в зависимости от анатомического варианта порока.

ДОМС с субаортальным или подлегочным ДМЖП со стенозом легочной артерии:

усиленный разлитой правожелудочковый толчок;

систолическое дрожание в левой верхней стер-нальной области;

грубый систолический шум;

Осложнения

Незначительный дефект межпредсердной перегородки чаще всего не приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. Небольшие ДМПП в основном самостоятельно закрываются ещё в младенчестве.

Большие дефекты МПП нередко вызывают серьезные нарушения:

  • Правостороннюю сердечную недостаточность
  • Расстройства сердечного ритма (аритмии)
  • Повышенный риск развития инсульта
  • Преждевременное изнашивание сердечной мышцы

Менее распространенные серьезные осложнения:

  • Легочная гипертония. При отсутствии лечения большого дефекта межпредсердной перегородки повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в легочных артериях, в результате чего развивается осложнение по типу легочной гипертензии.
  • Синдром Эйзенменгера. Длительно протекающая легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими аномалиями межпредсердной перегородки.
Читайте также:  Декстрокардия на экг. Декстрокардия — что это такое, опасность

Своевременно проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

Можно ли забеременеть и выносить ребенка с ДМЖП

Если ДМЖП мелкий, то женщина с такой патологией может планировать беременность, нормально вынашивать ребенка и рожать естественным способом без кесаревого сечения.

При значительном отверстии в перегородке, недостаточности сердечной деятельности, нарушении ритма и повышенном давлении в МКК беременная рискует получить тяжелые осложнения.

Можно ли забеременеть и выносить ребенка с ДМЖП

Если у пациентки имеется высокая легочная гипертензия, то это является показанием к прерыванию беременности. Нужно учитывать также, что ребенок может унаследовать подобный или другой порок строения сердца.

Женщины с оперированным пороком, а также если хирургическое лечение не было проведено, перед тем, как планировать беременность, должны пройти осмотр генетика, кардиолога, постоянно наблюдаться гинекологом, а затем акушером.

Клиническая картина

Клиническая картина порока определяется возрастом, анатомическими изменениями, уровнем АД. У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб повышенное АД выявляют случайно. Пациенты жалуются на головную боль, головокружение, повышенную утомляемость, слабость и боль в ногах, судороги мышц ног, зябкость стоп, носовые кровотечения.

При осмотре отмечают:

  • диспропорциональное развитие скелетных мышц: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей;
  • повышенную пульсацию при пальпации межреберных артерий (при наклоне вперед с опущенными руками);
  • усиленную пульсацию сонных и подключичных артерий, артерий верхних конечностей;
  • пульсацию аорты в яремной ямке;
  • пульсацию в межлопаточном пространстве, в подмышечной впадине;
  • резко ослабленную пульсацию на бедренной артерии и сосудах нижних конечностей, АД на последних нередко снижено или вообще не определяется;
  • выраженную АГ (преимущественно систолическую — до 220 мм рт. ст.);
  • небольшое пульсовое давление на ногах: САД на ногах на 50–60 мм рт. ст. ниже, чем на руках, при нормальном ДАД;
  • верхушечный толчок усилен;
  • границы сердечной тупости обычно расширены влево, аорта расширена;
  • кожа верхней половины тела теплая, нижней — более холодная, бледная.

Данные аускультации неспецифичны, I тон приглушен, акцент II тона на аорте вследствие повышения АД в начальном отделе аорты, систолический шум средней интенсивности во втором межреберье слева, хорошо проводится в межлопаточное пространство.