Лечение эссенциальной тромбоцитемии за границей

Определение и этиология. В картине эссенциального тромбоцитоза домини­рует выраженный тромбоцитоз (число тромбоцитов не менее 400- 109/л). Число тромбоцитов может достигать 3000-4000- 10″/л. Заболевание очень напоминает истинную полицитемию или АММ/МФ.

Преимущества лечения эссенциальной тромбоцитемии за границей

Нижеперечисленные гематологические центры проводят лечение только после развернутой диагностики пациента. Особенно важно проведение лечения данного заболевания для больных с повышенным риском развития тромбоза и диабетиков. Курс терапии для таких пациентов может включать целый комплекс медикаментозных препаратов различного назначения. Кроме того терапия при данном заболевании очень важна в возрасте после 60 лет и для больных такими заболеваниями как дисоипидемия и гипертония. Прогнозы лечения эссенциальной тромбоцитемии в указанных клиниках, как правило, самые положительные, а реабилитационный курс терапии, проводимый после основного курса, позволяет сохранять контроль над болезнью на достаточно длительный период без каких-либо проявлений рецидива.

Тромбоцитоз причины

Выяснение вида тромбоцитоза считается крайне важным, потому как клональный тромбоцитоз крови зачастую сопровождается образованием осложнений тромботического характера и требует тщательного терапевтического обследования.

При других миелопролиферативных патологиях (истинная полицитемия, хроническая лейкемия, эссенциальная тромбоцитемия и т.п.), тромбоцитоз выступает в качестве главного осложнения, что оказывает влияние на характер основного заболевания и приводит к осложнениям с образованием тромбов.

Тромбоцитоз бывает нескольких видов: клональный тромбоцитоз, первичный тромбоцитоз, вторичный тромбоцитоз. По своей сути клональный и первичный тромбоцитозы имеют похожую схему развития.

При клональном тромбоцитозе причиной развития выступает сам дефект стволовых гемопоэтических клеток. Эти стволовые клетки имеют опухолевый характер в случае миелопролиферативных состояний с хроническим течением. Они также имеют высокую чувствительность к тромбопоэтину и не имеют особой зависимости от стимуляции экзокринной системы. Продуцирование тромбоцитов в таком случае является процессом неконтролируемым, при том, сами тромбоциты функционально дефектны, вследствие чего, нарушается взаимодействие их с другими субстанциями и клетками, стимулирующими тромбообразование.

Первичный тромбоцитоз относят к так называемому миелопролиферативному синдрому, при котором нарушается работа в костном мозге стволовых клеток и наблюдается разрастание нескольких участков кроветворения в данном органе. Потому, в периферическую кровь выделяется большое количество тромбоцитов.

Вторичный тромбоцитоз развивается из-за увеличения количества уровня тромбоцитов при хроническом заболевании. В настоящее время выделяют несколько причин его развития.

Самой частой причиной развития вторичного тромбоцитоза является инфекция. К инфекционным факторам можно отнести: менингококковую инфекцию, вирусы, грибы, паразиты.

Помимо инфекционных агентов существует другие факторы: гематологический (дефицит железа при анемии, применения химиотерапии при онкологических состояниях); удаление селезенки (1/3 от общего количества тромбоцитов накапливается в этом органе, после удаления которого уменьшается объем крови с искусственным нарастанием тромбоцитов); хирургические операции и травмы; воспалительные процессы провоцируют увеличение тромбоцитов (повышается уровень интерлейкина, который провоцирует усиленную выработку тромбопоэтина); онкологические состояния; лекарственные препараты (кортикостериоды, симпатомиметики, антимитотики, противозачаточные препараты).

Тромбоцитоз при беременности является в большинстве случаев обратимым состоянием и объясняется физиологическими процессами при вынашивании ребенка. К ним относится: замедление обмена веществ, увеличение объема крови, железодефицитная анемия беременных и пр.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

1. Выбор метода лечения зависит от наличия факторов риска тромботических осложнений (возраст> 60 лет, перенесенные тромботические осложнения). В группе низкого риска (без факторов риска) примените ASA без циторедукцийного лечения, а в группе высокого риска (≥1 из вышеперечисленных факторов риска) также циторедукцийне лечения. Можно назначить такое лечение пациентам с количеством тромбоцитов> 1500000 / мкл с прогрессией миелопролиферации (напр., Растет спленомегалия), некоторыми общими симптомами и нарушениями микроциркуляции, резистентными к терапии ASA.

Читайте также:  Гипертониум gipertonium капли от давления и гипертонии

1. Циторедукцийни препараты: препаратом первого выбора является гидроксисечовиною (HU). Терапия второй линии:

  • 1) у пациентов, у которых не достигнут значительного снижения количества тромбоцитов;
  • 2) непереносимость HU;
  • 3) у пациентов <40 г. По поводу лейкемогенности HU.

Препараты второй линии :

1) анагрелид (осторожно применяйте у людей пожилого возраста, учитывая риск возникновения ишемии миокарда);

2) IFN-α;

3) у пациентов с коротким предполагаемым временем жизни возможно применение бусульфана, радиоактивного фосфора или пипоброману.

2. Дезагреганты: ASA 50-100 мг / сутки у всех пациентов с нарушением микроциркуляции (напр., еритромелалгия), за исключением пациентов с уровнем тромбоцитов> 1500000 / мкл, приобретенной болезнью фон Виллебранта или при употреблении анагрелида (риск возникновения геморрагических осложнений). Препараты второй линии: клопидогрель 75 мг 1 × сутки или тиклопидин 250 мг 2 × сутки (препараты).

3. Тромбоцитофорез: назначьте пациентам с уровнем тромбоцитов крови> 2 млн / мкл.

4. Профилактика атеросклероза и сердечно-сосудистых заболеваний.

МОНИТОРИНГ

Анализ количества тромбоцитов каждые 2-3 мес. и наблюдения по тромботических или геморрагических осложнений.

ПРОГНОЗ

Продолжительность жизни леченных пациентов подобная аналогичных показателей в общей популяции.

Наши статьи по теме:

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК) — диагностика и лечение
  2. Иммунодефицитные состояния — диагностика и лечение
  3. Синдром верхней полой вены — лечение и диагностика
  4. Острая ишемия нижних конечностей — диагностика и лечение
  5. Мастоцитоз — диагностика и лечение

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Лечение тромбоцитемии

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Читайте также:  Легкие и безвредные мочегонные средства при отеках лица

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х10 9 /л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10-15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и исчезновении клинических проявлений заболевания. С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32 P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м 2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз. У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.

Тромбоцитемия — заболевание, которое характеризуется усиленной выработкой тромбоцитов в костном мозге, их повышенным содержанием в периферической крови.

Самый высокий процент заболеваемости тромбозом наблюдается у людей, перешагнувших возрастной рубеж 50 лет. Реже страдают от этой болезни люди 30-40 лет, и практически не встречается до 14 лет.

Тромбоциты вырабатываются в костном мозге человека клетками, именуемыми мегакариоцитами. Патология последних вызывается возникновением тромбоцитемии и провоцирует

При существенном превышении нормы возникает риск непроходимости сосудов, их закупорки.

Первичная форма заболевания носит наименование эссенциальной тромбоцитемии (тромбоза). Другие наименовании: вторичный тромбоз и эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия.

Причины эссенциальной тромбоцитемии не определены. Вторичная форма болезни является результатом:

  • течения воспалительных процессов в кишечнике, легких ( ;
  • последствий инфекционных заболеваний и хирургического вмешательства;
  • дефицита железа в крови;
  • гемолиза;
  • раковых заболеваний.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Основными симптомами эссенциального тромбоцитоза являются следующие состояния:

  • образование тромбов (в любом участке тела, но чаще всего в мозгу, руках и ногах);
  • головная боль, головокружение;
  • боль в груди, слабость;
  • обмороки;
  • онемение рук и ног, жжение, покраснение конечностей;
  • увеличение селезенки (диагностируется у 50% пациентов с данным заболеванием);
  • кровотечения.

При тромбоцитемии кровотечения возникают редко, только в тех случаях, когда количество тромбоцитов в крови является чрезвычайно высоким (более 1 млн тромбоцитов на мкл крови). Кровотечение может быть носовым, десенным.

Может присутствовать кровавая диарея.

Если тромб образуется в артериях, которые снабжают мозг кровью, это может привести к транзиторной ишемической атаке (ТИА) или инсульту.

Симптомами такого состояния являются:

  • онемение лица;
  • слабость рук и ног;
  • афазия (неспособность понимать речь или трудности с произношением слов);
  • эритема;
  • ишемические проявления;
  • легочная эмболия;
  • одышка.

Гепатомегалия происходит редко. Тромбоз может вызывать периодические спонтанные аборты у женщин, причем первопричину такого состояния тяжело диагностировать сразу.

Причины повышения тромбоцитов в крови у женщины в период беременности

Причины, которые вызывают увеличение значений тромбоцитов в составе крови в период вынашивания плода, не отличаются от общих.

Но существуют некоторые дополнительные причины:

  • Антифосфолипидный синдром приводит к появлению тромбозов. В последнем триместре велика опасность возникновения тромботических обострений.
  • Нарушение водного баланса по причине токсикоза, рвоты и диареи. Отеки вынуждают беременную женщину ограничивать себя в употреблении жидкости, это служит причиной ухудшения ситуации.
Читайте также:  Нарушение процессов реполяризации миокарда у ребенка 1 год

Большое количество тромбоцитов в период вынашивания малыша, не патология, если значения не слишком выходят за границы нормы.

Значительный рост показателей тромбоцитов вызывает повышенную свертываемость крови и может быть причиной выкидыша на любом сроке.

Женщины в этот ответственный момент обычно внимательно следят за любыми изменениями в работе организма. Также постоянный контроль осуществляют медики, назначая бесконечные анализы на протяжении всего срока. Соблюдение всех требований лечащего врача и внимательное отношение к себе помогут избежать осложнений.

Лечебный подход

Лечение тромбоцитоза будет обусловлено основной причиной, вызвавшей нарушение, что значит, скорее всего, возникшим заболеванием. На выбор терапии, направленной на патологию, а следовательно, и на уменьшение уровня тромбоцитов, будет влиять состояние иммунной системы больного, степень сложности заболевания и насколько сильно бесцветные клетки превышают норму. То есть изначально, прежде чем выбирать способ, чтобы снизить тромбоциты в крови, следует определить, чем вызвано увеличение.

Лекарственные препараты

Четкой и без исключения всем подходящей методики для избавления от данного состояния, к сожалению, нет, а это означает, что для каждого пациента приходится разрабатывать индивидуальный подход.

Чаще всего, для того чтобы уменьшить содержание тромбоцитов, назначается Аспирин или препараты, имеющие аналогичное действие, в состав которых также входит ацетилсалициловая кислота. В более серьезных ситуациях либо когда желаемого результата не удается достигнуть, прописываются лекарства, угнетающие продуцирование данных клеток в костном мозге.

Повышенный объем тромбоцитов снижают гидроксимочевиной и Интерфероном-альфа, являющимися весьма сильными и далеко не безвредными лекарственными средствами, о чем говорят серьезные побочные реакции при их приеме. Поэтому врачи пытаются прибегать к более щадящим формам терапии, совмещая их с коррекцией образа жизни и питания.

При тромбоцитозе обязательно следует отказаться от курения

При особо тяжелых состояниях с целью понизить уровень тромбоцитов может применяться лечебный тромбоферез. Это процедура, в ходе которой при использовании специально предназначенного аппарата выполняется фильтрация крови с одновременным удалением излишка описываемых клеток.

Лечебный подход

Важно! При этом не следует забывать, что чрезмерно низкий показатель тромбоцитов также очень опасен для здоровья, поэтому во время терапии нужно четко выполнять рекомендации врача.

Диета и образ жизни

При невыраженном тромбоцитозе во многих случаях для понижения тромбоцитов хватает коррекции питания и образа жизни. Кроме введения ограничений в рационе, пациенты с тромбоцитозом должны достаточно спать, не переутомляться, не нервничать и свести к минимуму вредные привычки – курение и алкоголь, а лучше полностью отказаться от них.

Кроме того, следует снизить количество употребляемых в пищу углеводов. Так, диета при тромбоцитозе подразумевает отказ от бананов, манго, орехов, граната, плодов шиповника, и включение в рацион, таких продуктов как:

  • виноград, яблоки, черника, клюква;
  • лимоны, имбирь, облепиха, свекла;
  • морепродукты, морская капуста;
  • рыбий жир, томаты, лук, чеснок;
  • льняное и оливковое масло;
  • клюквенный морс;
  • апельсиновый сок;
  • зеленый чай.

Разрешены все продукты, которые способны разжижать кровь, с высоким содержанием аскорбиновой и яблочной кислоты, а также магния. Кроме того, важно соблюдать питьевой режим, что подразумевает употребление в день не менее 2,5 литров жидкости. Очень хорошо помогают годами проверенные народные средства, такие как, к примеру, зеленый чай с имбирем и лимоном, считается универсальным в такой ситуации и клюквенный морс.