Симптомы и лечение коарктации аорты у детей: виды операций ВПС

Коарктация аорты у детей — это врожденный порок сердца. Данная патология может существовать как самостоятельное явление, но чаще встречается в комплексе с другими заболеваниями сердца.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Этиология явления

Врожденная коарктация аорты у плода появляется по разным причинам. Из них можно выделить следующие:

  1. Последствие инфекционной болезни, перенесенной матерью ребенка на этапе вынашивания плода.
  2. Прием различных лекарственных средств может вызвать патологию развития аорты у зародыша.
  3. Если мать курит во время беременности, то у ее ребенка с большой вероятностью будет порок сердца.
  4. Употребление алкоголя тоже может вызвать коарктацию аорты.
  5. Иногда данная патология бывает генетически запрограммированным нарушением, передаваемым от родителей к ребенку.
Этиология явления

Коарктация аорты, являясь по своей сути сильным сужением ее просвета, может изменить давление крови и силу кровотока с различными последствиями. Так, порок сердца может вызвать перегрузку в работе левого желудочка, поскольку он должен с большей силой толкать кровь через узкий просвет аорты. Это приводит к тому, что артериальное давление в голове повышается, а в ногах, органах брюшной полости и малого таза, наоборот, снижается, что, в свою очередь, вызывает гипоксию и сбой в их работе.

Но в ногах и брюшной полости существуют обходные сосуды, с помощью которых организм может регулировать давление крови, а вот в мозгу таких сосудов нет. Это может привести к кровоизлиянию в мозг, развитию септического эндокардита и хронической сердечной недостаточности.

Читайте также:  Желудочковая пароксизмальная тахикардия на экг

Гемодинамика при коарктации аорты

Аорта – это самый крупный сосуд в человеческом организме, который кровоснабжает большинство органов. Она начинается из левого желудочка, имеет 3 части — верхнюю, дугу и нижнюю, подразделяющуюся на грудной и брюшной отделы. Грудная часть посредством артериального протока, который открыт во внутриутробном периоде, соединяется с легочной артерией. В месте соединения дуги аорты и её нисходящего отрезка находится перешеек, именно на протяжении этого участка зачастую обнаруживаются стенозы.

В результате врожденного порока сердца развивается нарушения кровообращения: выше образования сужения наблюдается повышение давления, ниже — его снижение. Из-за нарушенного оттока крови, она накапливается в правом желудочке, вызывая растяжение его стенок и гипертрофию. Также увеличивается просвет восходящей части аорты.

Симптомы и признаки коарктации аорты

Небольшое сужение не проявляется никакими симптомами в течение длительного времени. Признаки коарктации аорты у детей появляются при значительном сужении аорты. У маленького ребенка появляется бледность, раздражительность, одышка во время кормления.

У старших детей симптомами коарктации аорты могут быть: быстрая утомляемость, болевые ощущения в сердце, одышка и пониженная способность к физическим нагрузкам, головная боль, периодические боли в ногах, увеличенное АД на руках и пониженное (или не определяется) на ногах.

Диагностика

Заподозрить КА помогает определение ослабленной пульсации или ее отсутствии на бедренной артерии, повышенное АД на руках. Во время осмотра отмечается усиленное развитие плечевого пояса, так же можно заметить на шее выраженную пульсацию сонных артерий и межреберных артерий. Во время аускультации выслушивается шум над областью сердца, который проводится в межлопаточную область.

При умеренной коарктации аорты ЭКГ в норме. При выраженном сужении на ЭКГ отмечаются явления гипертрофии и перегрузки левого желудочка.

Во время ультразвукового исследования выявляется увеличение левого предсердия и левого желудочка, определяется место сужения. Доплер-эхокардиография помогает определить поток крови ниже участка стеноза, рассчитать разницу давления перед сужением и ниже.

Читайте также:  Инфаркт миокарда: что это такое, симптомы и лечение

На рентгенограмме грудной клетки сердце округлой (шаровидной) формы, отмечается характерный признак порока — узурация (неровный контур) нижних краёв рёбер, возникающий в результате давления на них увеличенных межрёберных артерий.

Что провоцирует / Причины Коарктации аорты у детей

Коарктация аорты вызывается нарушением процесса формирования аорты, когда плод еще развивается в утробе матери. Коарктация в большинстве случаев располагается на уровне артериального протока. Предполагают, что какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

Генетически предрасположены к рассматриваемой болезни дети с синдромом Шерешевского-Тёрнера. Это хромосомное заболевание, которое вызвано наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от стадии болезни. Ранний этап протекает в тяжелой степени. Наблюдаются следующие признаки:

  1. Повышение массы тела, спровоцированное отёком, увеличением печени, скоплением жидкости в области брюшины. Состояние может привести к летальному исходу.
  2. Одышка. Ребёнок не способен хорошо питаться, что сказывается на его физической активности.
  3. Астения, слабость. Пациент не реагирует на раздражители. Он вялый.
  4. Бледная кожа и слизистые дёсен.
  5. Сонливость. Новорождённый малыш постоянно спит.
  6. Проблемы в физическом развитии. Чаще страдают мышцы и кости.

На второй стадии признаки проявляются в слабой степени. Дети жалуются на одышку после незначительных нагрузок. Для поддержки состояния назначается комплексная терапия. С её помощью восстанавливается гемодинамика. Другие признаки КА второй стадии:

  • сонливость;
  • слабость;
  • бледность кожного покрова;
  • цианоз;
  • проблемы с умственным развитием.

На третьей стадии беспокоит слабость, мигрень, одышка, боли. Четвёртая степень сопровождается постепенным прогрессированием коарктации. Дополнительно наблюдаются следующие признаки:

  1. Боль в груди давящего либо жгучего характера. Она локализуется слева, в центральной части. Для устранения признака принимается Нитроглицерин.
  2. Одышка. Предварительно она появляется после нагрузок, а затем в покое.
  3. Нарушения ритма. Снижается частота сокращений.
  4. Бледная кожа.
  5. Цианоз.
  6. Мигрень в области затылка.
  7. Вертиго. Головокружение значительно ухудшает качество жизни.
  8. Судороги.
  9. Ломкость сосудов.
  10. Кашель.
Читайте также:  Питание после инфаркта

На терминальной стадии повышается давление, снижается объём мочи, появляются боли в пояснице. Рвота, тошнота, увеличение размеров живота — дополнительные признаки последнего этапа болезни.

Ранние клинические проявления у ребенка

Выраженность симптомов у младенца при наличии стеноза аорты зависит от степени сужения сосуда. Это можно определить с помощью УЗИ и других методов обследования. Если участок сужения небольшой, кровь легко проходит через него и снабжает кислородом и другими питательными веществами все органы и системы. При этом болезнь может протекать скрыто или носить смазанную симптоматику. Часто первые признаки у детей появляются уже в подростковом возрасте при увеличении физических нагрузок.

При выраженном сегментарном стенозе признаки у ребенка проявляются сразу после рождения или в течение первого года жизни. Вызвать беспокойство у родителей должны следующие проявления:

Ранние клинические проявления у ребенка
  • Беспокойное поведение, плач без причины, капризность.
  • Нарушена гемодинамика.
  • Бледность кожных покровов.
  • Повышенное потоотделение.
  • Быстрая утомляемость. Часто у младенца не хватает сил даже сосать грудь.
  • После кормления или другой физической активности у крохи развивается одышка.
  • Нередко встречаются кровотечения из носа.
  • На коже стоп отмечается синюшный оттенок.
  • Нарушение физического развития.
  • Склонность к болезням воспалительного характера в области верхних дыхательных путей.

Нередко наблюдается такой характерный признак для патологии, как несоответствие физического развития верхней и нижней части тела. Симптоматика при отсутствии лечения постоянно прогрессирует. Если терапия так и не проводится, возникает риск развития тяжелых осложнений, нередко ведущих к смерти больного.

Профилактика

Обследование утверждает, что уменьшение аорты возникает еще на этапе развития плода. Важна также и наследственная предрасположенность. Доказано, что гены не всегда передают внутренние факторы, на состояние генного механизма оказывают влияние пагубные привычки (табачные изделия, нередкое употребление наркотиков и алкоголя родителей);

  • Экология;
  • Плохие трудовые условия.

Поэтому, для профилактики коарктации аорты, необходимо вести здоровый образ жизни, жить в экологически чистом месте и работать в приятных и комфортных условиях труда.