Аномалии развития ушной раковины. Почему у ребёнка разные уши

В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин
Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи

Риск развития и провоцирующие факторы

Наука не может точно объяснить причины, по которым у эмбриона развивается подобное отклонение, однако в некоторых случаях аномалия становится причиной генетической предрасположенности, перенесенная краснуха во время беременности, неправильный образ жизни и влияние тератогенных факторов на женщину во время вынашивания плода.

Риск развития и провоцирующие факторы

Употребление алкоголя, курение, пребывание в местах повышенного излучения и иных пагубных воздействий во время беременности повышает риск развития не только микротии, но и других аномалий развития внутренних органов и тканей.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Человеческий ушной аппарат представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях. Снаружи ограничен ушными раковинами. Ушной аппарат выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

  • наружное — ушная раковина;
  • среднее;
  • внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

  1. Различные патологии развития ушной раковины;
  2. Дефекты внутриутробного формирования средней части ушного аппарата разной степени тяжести;
  3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Причины и степени тяжести аномалии

У детей мужского пола, по сравнению с девочками, микротия и атрезия наружного слухового прохода наблюдаются в 2-2,5 раза чаще. Как правило, этот дефект односторонний и чаще всего локализуется справа, но приблизительно в 10% случаев патология носит двусторонний характер.

До настоящего времени причины патологии не установлены. Предлагалось множество различных гипотез ее развития, например, влияние вирусов, в частности, вируса кори, повреждение кровеносных сосудов, токсическое действие на плод различных препаратов, принимаемых женщиной в период беременности, сахарный диабет, влияние неправильного образа жизни (прием алкогольных напитков, курение, стрессовые состояния) беременной женщины и факторов окружающей среды и т. д.

Однако все эти гипотезы не выдержали испытания — при дальнейшем изучении ни одна из них не подтвердилась. Доказано наличие наследственной предрасположенности у части новорожденных, однако эта причина не является определяющей. Даже в семьях, в которых у обоих родителей имеется микротия, чаще всего дети рождаются с нормальными ушными раковинами и наружными слуховыми проходами.

В 85% случаи заболевания носят спорадический (рассеянный) характер. Лишь 15% являются одним из проявлений наследственной патологии, причем из них половину случаев составляет двусторонняя микротия. Кроме того, рассматриваемая аномалия может быть одним из проявлений таких наследственных заболеваний, как синдромы Конигсмарка, Тричера-Коллинза, Гольденхара.

Двусторонняя врожденная патология с атрезией слухового канала без слухового протезирования с младенческих лет приводит к задержке развития речи, восприятия, памяти, процессов мышления, логики, воображения, формирования понятий и представлений и т. д.

Тяжесть аномального состояния варьирует от умеренного уменьшения размеров и незначительно выраженной деформации ушной раковины вплоть до полного ее отсутствия (анотия) и атрезии наружного слухового прохода. Большое число существующих классификаций врожденной аномалии органов слуха основаны на этиопатогенетических и клинических признаках. В зависимости от выраженности патологии различают четыре ее степени:

Причины и степени тяжести аномалии
  1. I степень — ушная раковина незначительно уменьшена, наружный слуховой проход сохранен, но его диаметр несколько уже, по сравнению с нормой.
  2. II степень — ушная раковина частично недоразвита, слуховой проход очень узкий или отсутствует, восприятие звуков частично снижено.
  3. III — ушная раковина представляет собой рудимент и имеет вид зачатка, слуховой проход и барабанная перепонка отсутствуют, слух значительно снижен.
  4. IV — анотия.
Читайте также:  Гранулема – лечение, симптомы, диагностика, последствия

Однако наличие микротии у новорожденного большинством пластических хирургов оценивается в соответствии с классификацией H. Weerda, отражающей степени изолированной аномалии развития только ушной раковины (без учета изменений слухового прохода):

  1. Микротия I степени — ушная раковина уплощена, согнута и вросшая, имеет меньшие, по сравнению с нормальными, размеры, мочка деформирована, но все элементы анатомически мало изменены и легко узнаваемы.
  2. Микротия II степени — малых размеров опущенная ушная раковина, верхняя часть которой представлена недоразвитым, как бы свернутым, завитком.
  3. Микротия III степени представляет собой наиболее тяжелую форму. Это глубокое недоразвитие уха, проявляющееся в наличии лишь рудиментарных остатков — кожно-хрящевого валика с мочкой, только мочки или полного отсутствия даже рудиментов (анотия).

Хирурги-отоларингологи чаще пользуются классификацией H. Schuknecht. Она наиболее полно отражает специфику аномалии развития в зависимости от изменений слухового прохода и степени снижения слуха, и помогает в выборе тактики лечения. Эта классификация основана на типах атрезии слухового прохода:

  1. Тип “A” — атрезия отмечается только в хрящевом отделе наружного слухового прохода. При этом имеется снижение слуха I степени.
  2. Тип “B” — атрезия затрагивает как хрящевой, так и костный отделы. Слух снижен до II-III степени.
  3. Тип “C” — любые формы полной атрезии, гипоплазия барабанной перепонки.
  4. Тип “D” — полная атрезия, сопровождающаяся незначительным содержанием воздуха (пневматизацией) сосцевидного отростка височной кости, неправильным расположением капсулы лабиринта и канала лицевого нерва. Такие изменения являются противопоказанием к проведению хирургических операций по улучшению слуха.

Клиническое наблюдение № 1

Пациент и результаты обследования

Пациентка Ф., 6 лет, поступила на обследование в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России с диагнозом «рецидивирующий левосторонний экссудативный средний отит». Врожденная атрезия НСП справа. Синдром Шерешевского — Тернера. До развития левостороннего экссудативного отита слуховая функция левого уха была в пределах нормы, поэтому операция по устранению врожденной атрезии НСП справа была запланирована на более поздние сроки.

Отомикроскопия. Левое ухо: ушная раковина без особенностей, НСП широкий, свободный; барабанная перепонка серая, мутная, без дефектов, в барабанной полости уровень жидкости. Правое ухо: микротия, полная атрезия НСП.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей: выявлены мягкотканное образование, заполняющее костную часть правого слухового прохода, и костно-деструктивные изменения в области АП.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) среднего уха в DWI-режиме: идентифицирована холестеатома НСП правой височной кости (рис. 1).

На основании проведенного обследования было принято решение о проведении одномоментной операции по устранению врожденной костной атрезии правого НСП и удалению холестеатомы в кратчайшие сроки.

Интраоперационные находки

Хирургическое вмешательство проведено в условиях многокомпонентной анестезии с интубацией трахеи. Операция проводилась трансмастоидальным доступом.

После отсепаровки мягких тканей был визуализирован щелевидный дефект в костной АП, заполненный холестеатомными массами. Борами была удалена АП, расширена костная часть НСП, сформирована антромастоидальная полость. Холестеатома тотально заполняла пространство между барабанной перепонкой и АП (рис. 2).

Холестеатома выделена одним блоком и удалена вместе с капсулой. Барабанная перепонка гиперемирована, отечна, без дефектов. Выполнена тимпанотомия с ревизией барабанной полости. Структуры среднего уха располагались типично. Aditus ad antrum свободен, проходим. Цепь слуховых косточек окутана спайками, длинный отросток наковальни не контактировал с головкой стремени. Наковальня резецирована. Тимпанальное устье слуховой трубы широкое, свободное. Патологической ткани при контрольной ревизии барабанной и антромастоидальной полостей не обнаружено. Симптом передачи давления перелимфы с окна преддверия на окно улитки положительный. Выполнена оссикулопластика титановым протезом PORP 2,0 мм, установленным на головку стремени. На шляпку протеза уложена аутохрящевая пластинка. Аутофасциальный лоскут уложен под заднюю часть барабанной перепонки и на область аттика и антрума. Произведена пластика НСП. Сохраненная кожа низведена на костные стенки НСП и зафиксирована бумажными протекторами, силиконовыми полосками и гемостатическими губками. Заушную рану послойно ушили. Патологическая ткань отправлена на гистологическое исследование.

Читайте также:  Синдром Альпорта: основные причины, симптомы и лечение заболевания

Ушной свищ: в чем опасность заболевания, и почему его нельзя запускать

Околоушной свищ — длинный узкий канал, который открывается в основном у основания раковины уха. Канал зачастую тонкий и извилистый, он бывает различных размеров. Возникновение околоушного свища связано с пороками внутриутробного развития плода и формирования самого уха.

Очень часто заболевание имеет наследственную почву и передается генетически. У некоторых людей такая аномалия годами не дает о себе знать, другие же постоянно страдают от воспаления этого узкого канала.

Воспалительный процесс напрямую связан с образованием гнойных масс внутри канала. Если гнойные массы не имеют возможности выйти, образуется небольшая пробка, которая сопровождается болевыми ощущениями в области возникновения свища. Зачастую этот процесс влечет за собой повышением температуры.

В таком случае без хирургического вмешательства не обойтись. Стоит обратиться к врачу, который сделает небольшой надрез и обеспечит свободный отток гноя. Благодаря этой процедуре спустя несколько дней воспаление уменьшится, канал очистится от загрязнения и произойдет самостоятельное закрытие свища.

Также возможно рецидивное воспаление свища, когда канал недостаточно очистился, а свищевое отверстие закрылось. В этом случае следует обратиться к врачу, который проведет процедуру очищения повторно.

Если ушной свищ никак не проявляет себя, то необходимости в медикаментозном лечении или оперативном вмешательстве нет. К сожалению, на данный момент не найдено методов профилактики воспаления околоушного свища.

Желаем тебе, чтобы здоровье, любовь и хорошее настроение не покидали твой дом! Обязательно поделись с друзьями этой полезной информацией.

Когда лучше проводить операционное лечение микротии и атрезии уха

Оптимальный вариант для проведения операции по лечению атрезии уха – дошкольный период. В первую очередь потому, что в младших классах одноклассники малыша, пострадавшего от микротии и атрезии уха, не готовы войти в положение ребенка, который выглядит «не так, как все». Зачастую они неосознанно могут нанести ему глубокую психоэмоциональную травму, от которой, несомненно, хотелось бы оградить и без того пострадавшего ребенка. Для того, чтобы защитить детей от подобных ситуаций, лучше, если процесс операции и реабилитации будет проведен до начала школьного обучения.

Однако, чем ребенок старше, тем лучше делать и забор хряща, и моделировать ухо, это тоже стоит принимать во внимание при планировании лечения атрезии. Операции возможны и не только для детей: максимальный возраст пациента, прооперированного доктором Бхумкаром с целью восстановления слуха, – 50 лет.

Хирургическое лечение микротии

При микротии слух человека значительно ухудшен. Возникает тугоухость, проблемы с восприятием звуковой информации. Единственный вариант восстановления нормального слуха – операция.

Современная реконструкция ушной раковины состоит из 3 этапов:

  1. Врач формирует костный канал уха при помощи высверливания и установки силиконовой трубочки. Это сложная операция, требующая высокоточного медицинского оборудования.
  2. Затем формируется и приживляется каркас ушной раковины. Он формируется из тканей здорового уха или ребер пациента. В последнее время часто используются силиконовые протезы, но у них есть недостатки: силикон не «растет» вместе с человеком, отличается по виду от здорового уха. Опытные хирурги рекомендуют изготавливать раковину из хрящевой ткани.
  3. Открытие слухового прохода. Выполняется после полного приживления новой ушной раковины. После этой процедуры пациенту возвращается до 60% слуха.

Период восстановления длится 3 месяца. За это время рубцы рассасываются, ухо приобретает естественный вид. В первую неделю после операции нужно носить повязку с заживляющей мазью, принимать антибиотики по назначению врача.

Читайте также:  Аква Марис – спрей назальный классический: инструкция по применению

Даже самая сложная микротия ушной раковины с легкостью устраняется опытными хирургами. Для успешной операции важно соблюдать все рекомендации врача.

Отосклероз и тугоухость

Возникновение отосклероза связано с ростом кости в среднем ухе. Болезнь затрагивает оба уха сразу, проявляясь нарушением слуха и уменьшением подвижности слуховых косточек. Для диагностики недуга используют тимпанографию и аудиометрию. Лечение отосклероза включает следующие методы:

  1. Медикаментозные средства.
  2. Использование слуховых аппаратов.
  3. Хирургическая операция для восстановления структур уха.
  4. При запущенных формах болезни – оперативное вмешательство с целью установки специальных протезов.

Тугоухость — это болезнь, которую характеризует частичная потеря слуха. Может быть как врожденной, так и приобретенной. Выделяют 3 вида нарушений:

  1. Сенсоневральный.
  2. Кондуктивный.
  3. Комбинированный.
Отосклероз и тугоухость

Сенсоневральная (нейросенсорная) тугоухость характеризуется поражением органов, которые отвечают за восприятие звуков – внутреннего уха, волосковых клеток, черепного нерва. Кондуктивный тип болезни вызван поражением структур наружного и среднего уха. Смешанный диагностируют, когда затронуты все отделы слухового анализатора. Различают легкую, среднюю и тяжелую формы каждого вида недуга. В последнем случае прогноз неутешительный – восстановить слух вряд ли удастся.

Зачастую причинами тугоухости выступают:

  • черепно-мозговые травмы;
  • механические повреждения ушного канала и составляющих органа слуха;
  • возрастные изменения;
  • акустические и баротравмы;
  • патологии различных структур уха;
  • серные пробки;
  • применение некоторых видов препаратов;
  • длительное воздействие шумов;
  • стрессы и перенапряжения.

Медикаментозное лечение возможно при легкой и средней формах тугоухости. В комплексе назначают физиотерапевтические процедуры и электростимуляцию. В более запущенных случаях нельзя обойтись без хирургического вмешательства.

Причины микротии

Было предложено несколько теорий, объясняющих причину микротии во время развития плода. Микротия может возникать изолированно, на ее развитие влияют следующие причины:

В большинстве случаев точные причины так и остаются неясными, представляя собой случайный, одноразовый порок развития. Также существует микротия синдромальная или имеющая взаимосвязь с другими врожденными дефектами, среди которых:

  • “заячья губа” или “расщепленное нёбо”;
  • гемифациальная микросомия;
  • синдром Голденхара;
  • синдром Тричера-Коллинза и прочие черепно-лицевые синдромы.

Симптомы аномалий развития ушной раковины

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам. Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.